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第 355 回 東京レントゲンカンファレンス[2014年10月23日]
症例5 60歳代 男性 : ある疾患にて経過観察中、CT にて腹部腫瘤が発見された
デスモイド腫瘍(家族性大腸腺腫症に合併)
desmoid tumor


 デスモイド腫瘍

・全腫瘍の約0.03%、骨軟部腫瘍の3%以下と稀:発生部位によって腹壁、腹壁外、腹腔内に分類
・手術部位や過去の外傷部位に発生する傾向あり
・線維芽細胞のmonoclonal な増殖が特徴の腫瘍
・局所浸潤性が強く、致死的になることもある
・完全切除後も高い再発率が知られている
・デスモイド腫瘍の治療法についてのコンセンサスは得られていない(∵自然消退、安定化、高再発率)

 

 家族性大腸腺腫症(FAP)とデスモイド腫瘍

・デスモイド腫瘍の5〜15%はFAP に合併し、FAP 患者の10〜20%がデスモイド腫瘍を合併する
・FAP 患者の3 大死因は大腸癌(60.6%)、デスモイド腫瘍(9.9%)、十二指腸癌(5.6%)
・FAP ではその他にも、甲状腺癌、副腎癌、肝芽腫、脳腫瘍等の合併が知られている

 

デスモイド腫瘍の画像所見
【CT】
・多くは境界明瞭な結節 浸潤性の強い症例では境界不明瞭
・軟部組織と比較して等〜高吸収
・石灰化は稀
【MRI】
・骨格筋と比較してT1WI 低〜等信号、T2WI 高信号で膠原線維束を反映した帯状の低信号
・経過とともにT2WI 高信号が減少する
・中等度〜著明な造影増強効果

 


 

参考文献
・Azizi L,et al. MRI features of mesenteric desmoid tumors in familial adenomatous polyposis. AJR 2005;184:1128.
・Lee JC, et al. Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation. AJR 2006;186:247.
・遺伝性大腸癌診療ガイドライン(案)−大腸癌研究会


 


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