症例５　70歳代　女性　：　不正性器出血、Staging CT で右腎上極に腫瘍が認められた

類上皮型腎血管筋脂肪腫 epithelioid angiomyolipoma of the kidney

鑑別診断

・腎細胞癌
・脂肪成分の乏しい血管筋脂肪腫

Epithelioid angiomyolipoma（eAML）

・全AMLの10%未満と稀な組織型。
・WHO分類(2004)ではいわゆるAMLと別項目で、potentially malignant neoplasmとして扱われている。
・診断にepithelioid compositionの存在が必須。
・免疫染色所見は一般のAMLに類似（HMB-45, Melan Aなどmelanocytic marker陽性が特徴的）。
・周囲浸潤、静脈内腫瘍塞栓、転移を来たすことがある。
・治療は原則手術だが、mTOR阻害薬の奏効例も報告される。

 

eAMLの画像所見
【CT/MRI】
・サイズは大きいことが多い（平均7〜8cm）。
・単純CTで腎実質よりわずかに高濃度。
・MRIの信号は非特異的（T2WI低信号がやや多い）。
・ほとんどが内部不均一で、多嚢胞状の形態を示す例もある。
・脂肪の含有は乏しいことが多く、石灰化は伴わない。
・造影後はやや強い増強効果が緩徐に進行する例が多い。
・しばしば出血を伴う。

【FDG-PET】
・一般にAMLはFDG集積が乏しいことが多い。
・eAMLの報告は少ないが、比較的高いFDG集積を示し、mTOR阻害薬治療で集積が減弱した報告がある。

RCCとfat poor AMLの鑑別

・本症例では被膜の有無がヒントになった可能性はある。
・¹¹C-acetate PETが両者の鑑別に有用との報告はある（AMLではacetate高集積、FDG低集積）。

 

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参考文献

• Lane BR, et al. Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients: classic, fat poor, tuberous sclerosis associated and epithelioid. J Urol 2008;180:836-43
  
• Froemming AT, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol 2013;200:W178-186
  
• Tsukada J, et al. Epithelioid angiomyolipoma of the kidney: radiological imaging. Int J Urol 2013;20:1105-11
  
• Lin CY, et al. FDG PET or PET/CT in evaluation of renal angiomyolipoma. Korean J Radiol 2013;14:337-43
  
• Faria E, et al. Malignant epithelioid angiomyolipoma: tumor and metabolic response to everolimus as evaluated with positron emission tomography. Clin Genitourin Cancer 2013;11:e1-5
  
• Ho CL, et al. Dual-tracer PET/CT in renal angiomyolipoma and subtypes of renal cell carcinoma. Clin Nucl Med 2012;37:1075-82

 

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