第 358 回 東京レントゲンカンファレンス［2015年2月26日］
症例１ 20歳代 女性 ： 下痢、軟便
| 空腸異所性膵 jejunal ectopic pancreas |
| 異所性膵 |
・正常膵と解剖学的な連続性や血管の連続性を欠く膵組織。
・剖検例での発生頻度は0.5-13.7%。
・ほとんどの病変は小さく無症状であり、手術、剖検や他疾患に対する画像検査で偶発的に発見されることが多い。
・膵炎や膵癌等の膵腫瘍を合併し、腹痛、消化管出血や腸閉塞で発症することもある。
・発生部位は胃（特に前庭部）が24-38%、十二指腸が9-36%、空腸が0.5-27%と上部消化管に好発する。
・回腸やMeckel憩室、大腸、肝臓、胆嚢、脾臓、卵管等にも発生の報告がある。
・胎生5〜8週に前腸が回転する際、膵臓の一部が分離脱落し他部位に付着することによって生じるという説が一般的であった。
・しかし近年、Notchシグナリングに関与するHes1遺伝子のノックアウトマウスで、胃や十二指腸に異所性のptf1a発現および膵組織形成が生じることが報告された。
異所性膵の画像所見
【CT, MRI】
・消化管粘膜下病変として描出され、正常膵と同程度の増強効果を示す。
・GISTや平滑筋腫等の粘膜下腫瘍との鑑別が問題となるが、近年、これらの疾患とCTやMRIでの画像所見を比較検討した報告がなされている。
【内視鏡】
・Caterpillar-like appearanceが特徴的。
| Take Home Message |
・消化管粘膜下病変（特に上部消化管）の鑑別疾患として、異所性膵を考慮する必要がある。
・ 細長い形状、不明瞭な境界、内腔側への発育、 MRIで正常膵と同様の信号パターンを示す、等の特徴から、他の粘膜下腫瘍と区別できる可能性がある。
参考文献
- Kim JY, et al. Ectopic pancreas: CT findings with emphasis on differentiation from small gastrointestinal stromal tumor and leiomyoma. Radiology. 2009;252:92-100
- Otani Y, et al. Discrimination between gastric ectopic pancreas and mesenchymal tumours, including GIST - from 12 years' surgical experience in one institute. Aliment Pharmacol Ther. 2006;24:292-6
- Pinto-Pais T, et al. Jejunal ectopic pancreas: a rare cause of gastrointestinal bleeding diagnosed using balloon enteroscopy. Endoscopy. 2014;46:E504-5
- Mi-Jeong L, et al. Ectopic Pancreas Bleeding in the Jejunum Revealed by Capsule Endoscopy. Clin Endosc. 2012;45:194-7
- Choi WH, et al. A Case of a Jejunal Ectopic Pancreas Presenting as Obscure Gastrointestinal Bleeding. Korean J Gastroenterol. 2013;62:165-8
- Jang KM, et al. Ectopic pancreas in upper gastrointestinal tract: MRI findings with emphasis on differentiation from submucosal tumor. Acta Radiol. 2013;54:1107-16
- Fukuda A, et al. Ectopic pancreas formation in Hes1 -knockout mice reveals plasticity of endodermal progenitors of the gut, bile duct, and pancreas. J Clin Invest. 2006;116:1484-93
- Guimarães M, et al. Heterotopic pancreas in excluded stomach diagnosed after gastric bypass surgery. BMC surg. 2013;13:56
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