症例４　40歳代　男性

キャッスルマン病 Castleman's disease

 

画像所見のまとめ

【Dynamic CT】
　・境界明瞭な径32mm大の腫瘤
　・非造影CTでは膵実質、脾臓と等吸収　
　・早期から造影効果（+）、　wash outは遅め
　・中心に造影効果の乏しい領域

【造影MRI】
　・T2WIでは膵実質、脾臓より軽度高信号
　・DWIで強い高信号
　・早期から造影効果（+）
　・中心にT2WIで軽度低信号の領域

 

膵内分泌腫瘍疑いで腹腔鏡下脾合併膵尾部切除術施行

切除標本
脾臓	膵尾部
	被膜を有する褐色調球状結節

 

病理所見

最終病理診断：キャッスルマン病

 

キャッスルマン病とは

・1950〜70年代にかけてCastlemanおよびKellerらによって提唱された疾患概念
・リンパ節、節外臓器に限局性、あるいは多発性に腫瘤を形成し、病変は病理組織学的に規定される：
　−硝子血管型（hyaline vascular type; HV型）主に限局性
　−形質細胞型（plasma cell type; PC型）
・全身性のPC型あるいはMIX型で臨床症状が目立つ症例がある　“多中心性キャッスルマン病” （MCD）

 

典型的な画像所見

・非造影CT：内部均一な軟部陰影、筋と等吸収
・MRI：筋と比してT1WIで等〜軽度低信号、T2WI高信号
　　　　DWIで高信号
　　　　時にflow voidも見られる
・造影検査：”marked enhancement and slow wash out”　→　動脈相で増強、門脈相、平衡相に渡る遷延性の染まり
・石灰化は約10%程度で認められる；点状、分枝状、粗大、病変辺縁など

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参考文献

• Sahni VA, AJR Am J Roentgenol, 2009 Apr;192:923-35.
  
• Zhou LP, Abdom Imaging, 2008 Jul-Aug;33:482-8.
  
• Bonekamp D, Radiographics, 2011 Oct;31:1793-807.
  
• Madan R, Eur J Radiol, 2012 Jan;81:123-31.
  
• Hill AJ, Br J Radiol, 2015 May;88:20140670.
  
• 病理診断クイックリファレンス 病理と臨床 33 巻臨増 2015 Apr:43,241.

 

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Moderator：　西村 亜希子

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