症例１　30歳代　女性　：　左頸部腫瘤

腹壁外デスモイド extra-abdominal desmoid

鑑別診断

・extra-abdominal desmoid
・myxofibrosarcoma 等の soft-tissue sarcoma
・nodular facitiis
・subcutaneous sarcoidosis

 

Extra-abdominal desmoid1,2）

・線維芽細胞と筋線維芽細胞の増殖, 膠原線維の沈着。
・線維腫症（fibromatosis）のうち深部発生のものはデスモイド型線維腫症と呼ばれる（desmoid fibromatosis）。
・発生部位により、腹壁（49%）、腹腔（8%）、腹壁外（extra-abdominal/aggressive fibromatosis;43%）と分類。
・腹壁外では、頸部・肩甲骨域・臀部・大腿に好発。
・腫瘤の多くは5cm以上、15%で多発。
・強い局所浸潤を特徴とするが、転移は認めない。
・女性優位。多くは孤発性。10-20%がFAPに合併。
・好発年齢 ： 思春期から40代、ピークは25-35歳。
手術や妊娠・エストロゲン（約3割にエストロゲン受容体が発現）が関与するとされ、妊娠・分娩後の増大や再発あり。

画像所見^1,2,3）
・54%が境界明瞭、46%が一部または全体的に辺縁不整。
・約3割でadjacent fascia 超える
・石灰化は稀、腫瘍壊死を認めない
・T1WI
　iso〜slightly hyper intensity：83%
　Homogenous〜almost  homogenous intensity：79 %
・CE-T1WI
　中等度から明瞭な造影効果 
・T2WI
　high intensity：77%、high cellularityを反映
　low signal band（62%）：collagen depositionを反映
　全シーケンスで中等度〜明瞭なlow lesion（31%）
　homogenous intensity ：65%
→初期には、低信号域がdesmoidに特徴的と報告がされたが、非特異的で他の腫瘍とのover lapも多い。
→信号強度はdesmoidの活動性を反映し、陳旧化して線維成分が増加すると低信号域が増加

・他の腫瘍との鑑別点：
- T2WI
　desmoid：信号強度がfatよりも低い傾向にありmyxoid成分を含む悪性腫瘍やnodular facitiis：fatよりも高い傾向と されるが、悪性腫瘍とdesmoidの信号強度はover lapも多い
 - ADC値
　他の悪性腫瘍に比して、高値を呈するとされる

 

Take home message

・本症例はExtra-abdominal desmoidに特徴的な浸潤性増殖を呈した。
・T2WIで高信号域や膠原線維を反映したlow signal bandが混在した軟部腫瘍では、desmoidを鑑別に考慮する。
・妊娠やエストロゲンの関与によって増大しうる。

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参考文献

1. Pillip A et, al. Pathilogic and MR imaging Features of Benign Fibrous Soft-Tissue Tumors in Adult.　RadioGraphics 2007:27;173-187.
2. Justin C.Lee, et al. Aggressive Fibromatosis:MRI Features with Pathilogic Correlation. AJR 2006:186;247-254.
3. Elizabeth S. Best Cases from AFIP Extraabdominal Desmoid-type Dfibromatosis. RadioGraphics 2008:28;901-906.

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