症例５　20歳代　男性　：　右足痛

多発性内軟骨腫症に生じた二次性軟骨肉腫 secondary chondro sarcoma in enchondromatosis

多発性内軟骨腫症

・骨軟骨異形成症の一種であり、全身に内軟骨腫が多発する病態。
・Ollier’s disease : 内軟骨腫のみ
・Muffucci’s syndrome : 内軟骨腫＋多発性血管腫を合併
・10歳までに四肢の骨腫瘤や変形などで発見されることが多い。
・Ollier’disease および Muffucci’s syndrome ともに非遺伝性である。

 

二次性軟骨肉腫

・良性骨腫瘍の悪性転化により生じる軟骨肉腫であり、二次性軟骨肉腫の90％を占める。
・悪性転化の頻度は、孤発性内軟骨腫では 4.2% に対し、多発性内軟骨腫症では 25〜50％ と報告されている。
・病理学的にはWHO分類により grade1〜3 に分けられているが、二次性軟骨肉腫は low grade が多い。

内軟骨腫 vs 軟骨肉腫

	内軟骨腫	軟骨肉腫
骨皮質の破綻	8%	88%
皮質>2/3のscalloping	10%	90%
Moth-eaten appearance	×	○
軟部組織への浸潤	×	○
骨シンチの取り込み増加	21%	82%

結語

・多発性内軟骨腫症に生じた二次性軟骨肉腫の症例を提示をした。
・多発性内軟骨腫症では、悪性転化により軟骨肉腫が生じる頻度が孤発性の場合より高い。
・画像診断の際には、軟骨肉腫の可能性に留意する必要がある。

 

 

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参考文献

• Murphey MD et al. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2003 Sep-Oct;23(5):1245-78
• Sean Frag et al. Ollier’s disease and Muffcci’s syndrome. Orthopaedics and Trauma, 2009 August;23(4):278-280
• Murat Atlay et al. Secondary chondrosarcoma in cartilage bone tumors: report of 32 patients. Journal of Orthopaedic Science, 2007 Sep;12(5):415-423・Caroline Silve et al. Ollier disease. Orphanet Journal of Rare Disease, 2006: 1:37
• Bovee JV et al. Malignant Progression in Multiple Enchondromatosis (Ollier’s Disease): An Autopsy-Based Molecular Genetic Study. Human pathology, 2000 Oct;31(10):1299-303
• Verdegaal SH et al. Incidence, Predictive Factors, and Prognosis of Chondrosarcoma in Patients with Ollier Disease and Maffucci Syndrome: An International Multicenter Study of 161 Patients. Oncologist, 2011;16(12):1771-9

 

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