| 里吉病 Satoyoshi syndrome |
| 里吉病 |
・1963年 里吉らが報告
・進行性の有痛性筋痙攣、脱毛、下痢が3徴
・３つそろうまでに10〜20年かかることも
・現在までの報告数：60数例
剖検例の病理所見(1978)
・消化管病変（胃、十二指腸、小腸、大腸）
–大小不同の隆起性病変
–深在性嚢胞
–粘膜上皮の萎縮、脱落
–粘膜固有層から粘膜下層の炎症細胞浸潤
→"Gastroenterocolitis cystica polyposa"
（Cronkhite Canada synd.）
・非遺伝性
・下痢、脱毛、皮膚色素沈着、爪甲萎縮
・消化管ポリポーシス（過誤腫性ポリープ）
疫学
・18歳以下に多い（平均10.9歳）
・成人発症あり（11例）
・男女比 約1:2
・日本以外にヨーロッパ、アメリカ大陸などからも報告あり
症状
・進行性の有痛性筋痙攣
–激痛
–1日数回〜数百回
–下肢から上行性に進行
–骨変形、骨折（特に小児）
・下痢
–1日数回〜10数回の水様便
–止痢剤に反応しない
・脱毛
–全身に及ぶ
血液検査所見
・エストロゲン低下（月経異常：女性ほぼ全例）
・耐糖能異常
・Hb低下
・蛋白低下
・自己抗体陽性例の報告
–抗アセチルコリン抗体
–抗核抗体
・自己免疫疾患との合併例の報告
–SLE
–橋本病
→自己免疫異常の関連が考えられている
治療
・ダントロレンナトリウム（筋弛緩剤）
–筋痙攣のほか、下痢にも有効
・グルコン酸カルシウム
・ステロイド製剤
・ガンマグロブリン製剤
・免疫抑制剤
・初期の10例は10年以内に死亡した
–筋痙攣による呼吸不全
–吸収不良による栄養障害
・近年は予後改善（早期発見、治療法の確立により）
| Take home messages |
・里吉病：有痛性筋痙攣、脱毛、下痢を主症状
・消化管に多発する嚢胞性、隆起性病変
・有効な治療法がある（ダントロレン）
参考文献
- Satoyoshi E: A syndrome of progressive muscle spasm, alopecia, and diarrhea. Neurology 28: 458-471, 1978.
- 長浜孝: 著しい消化管病変を主徴とした里吉症候群の2例. 胃と腸 41:1683-1697,2006.
- Ikeda K: Satoyoshi's syndrome in an adult:a review of the literature of adult onset cases. Internal Medicine 37:784-787, 1998
- Asherson RA: A case of adult-onset Satoyoshi syndrome with gastric ulceration and eosinophilic enteritis. Nature clinical practice. Rheumatology 4:439-44, 2008.