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東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第378回症例症例:呈示
第 378 回 東京レントゲンカンファレンス[2017年9月28日]
症例8 60歳代 男性
粘液乳頭状上衣腫、正常圧水頭症
myxopapillary ependymoma ,normal pressure hydrocephalus

 

 画像所見まとめ
   
CT  
img ・両側側脳室〜第四脳室に交通性の脳室拡大。
・両側側脳室周囲の大脳白質に低吸収域。
   
T2強調像/FLAIR  
img ・交通性水頭症
・大脳白質のT2延長域は
 加齢性/慢性虚血性変化としては目立ちすぎる。
→水頭症による変化が混在
   
T2強調像/STIR/T1強調像/MRミエログラフィー  
img img
・硬膜内髄外腫瘤
・腫瘤の頭尾側、背側の辺縁はT1WI、T2WI低信号
・内部はT1WI低信号、T2WI高信号
髄液穿刺所見(手術時に採取)
外観 微淡黄
比重 1.006
ブドウ糖 66 mg/dL 
蛋白質 177 mg/dL
Cl 127 mEq/L 
細胞数 0  /μL
 
術中所見
img
・境界明瞭、赤色調
・宿主神経根を同定し、切離摘出した
 
病理所見
img
・硝子変性、粘液物質の貯留を伴う。
・広い胞体、索状構造を伴う腫瘍細胞。

 

診断:粘液乳頭状上衣腫 正常圧水頭症

脊髄腫瘍に伴う水頭症
年齢/性別 髄液蛋白質(mg/dl) 部位 組織型
66,M 2800 L3 神経線維腫
65,F 880 L5 上衣腫
75,M 510 L5 神経線維腫
58,F 2700 L1 神経鞘腫
49,F 3200 Th12-L1 神経線維腫
62,F 2000 L2-3 神経鞘腫
21,M 945 L5-S1 乏突起膠腫
73,F 1200 L1 神経鞘腫
59,M 1020 腰髄 上衣腫
45,M 640 L5-S2 神経鞘腫
68,F 106 L2-4 神経鞘腫
参考文献2;Nishida K, et al、Neurol Med Chir(Tokyo) 1990、30:258-262 より引用

 


 粘液乳頭状上衣腫(Myxopapillary ependymoma)

・WHO分類:grade I
・終糸の上衣細胞から発生する。
・ほとんどが成人の脊髄円錐や馬尾に発生。
・腰痛、尾骨痛で発症することが多い。
・ごく稀に転移、骨への直接浸潤がある。

脊髄腫瘍に伴う水頭症 ➀ 60歳代女性:歩行障害
T2WI/T1WI/造影後T1WI  
img 腫瘍摘出術

【病理診断】
神経鞘腫

 

頭蓋内腫瘍に伴う水頭症  ➁ 60歳代男性:ふらつき
T2WI/FLAIR  
img 聴神経腫瘍

正常圧水頭症

 

脊髄病変による水頭症
・機序
  腫瘍から蛋白質が脳脊髄液へ滲出する。
  頭蓋冠のくも膜顆粒に脳脊髄液の吸収障害が起きる。

本症例でも髄液中蛋白質は上昇していた。

  T1WI T2WI 出血性変化(T2WI低信号域)
粘液乳頭状上衣腫 等〜低信号 高信号 25%に(+)
神経鞘腫 なし

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 まとめ

頭部MRIで水頭症の原因が特定されない場合、“脊髄腫瘍+水頭症”の可能性も考慮することが重要。

 


参考文献

  • Dario A, et al、J neurosurgeon Sci 1993、37:179-182
  • Nishida K, et al、Neurol Med Chir(Tokyo) 1990、30:258-262
  • Wippold FJ 2nd, et al、Am J Roentgenol 1995、165:1263-1267

 

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Moderator: 足立 拓也