第 378 回 東京レントゲンカンファレンス［2017年9月28日］
症例８ 60歳代 男性
| 粘液乳頭状上衣腫、正常圧水頭症 myxopapillary ependymoma ,normal pressure hydrocephalus |
| 画像所見まとめ
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| CT | |
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・両側側脳室〜第四脳室に交通性の脳室拡大。 ・両側側脳室周囲の大脳白質に低吸収域。 |
| T2強調像／FLAIR | |
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・交通性水頭症 ・大脳白質のT2延長域は 加齢性/慢性虚血性変化としては目立ちすぎる。 →水頭症による変化が混在 |
| T2強調像／STIR／T1強調像／MRミエログラフィー | |
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| ・硬膜内髄外腫瘤 ・腫瘤の頭尾側、背側の辺縁はT1WI、T2WI低信号 ・内部はT1WI低信号、T2WI高信号 |
| 髄液穿刺所見（手術時に採取） | |
| 外観 | 微淡黄 |
| 比重 | 1.006 |
| ブドウ糖 | 66 mg/dL |
| 蛋白質 | 177 mg/dL |
| Ｃｌ | 127 mEq/L |
| 細胞数 | 0 /μL |
| 術中所見 |
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| ・境界明瞭、赤色調 ・宿主神経根を同定し、切離摘出した |
| 病理所見 |
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| ・硝子変性、粘液物質の貯留を伴う。 ・広い胞体、索状構造を伴う腫瘍細胞。 |
診断：粘液乳頭状上衣腫 正常圧水頭症
| 脊髄腫瘍に伴う水頭症 | |||
| 年齢/性別 | 髄液蛋白質(mg/dl) | 部位 | 組織型 |
| 66,M | 2800 | L3 | 神経線維腫 |
| 65,F | 880 | L5 | 上衣腫 |
| 75,M | 510 | L5 | 神経線維腫 |
| 58,F | 2700 | L1 | 神経鞘腫 |
| 49,F | 3200 | Th12-L1 | 神経線維腫 |
| 62,F | 2000 | L2-3 | 神経鞘腫 |
| 21,M | 945 | L5-S1 | 乏突起膠腫 |
| 73,F | 1200 | L1 | 神経鞘腫 |
| 59,M | 1020 | 腰髄 | 上衣腫 |
| 45,M | 640 | L5-S2 | 神経鞘腫 |
| 68,F | 106 | L2-4 | 神経鞘腫 |
| 粘液乳頭状上衣腫（Myxopapillary ependymoma） |
・WHO分類：grade I
・終糸の上衣細胞から発生する。
・ほとんどが成人の脊髄円錐や馬尾に発生。
・腰痛、尾骨痛で発症することが多い。
・ごく稀に転移、骨への直接浸潤がある。
| 脊髄腫瘍に伴う水頭症 ➀ 60歳代女性：歩行障害 | |
| T2WI／T1WI／造影後T1WI | |
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腫瘍摘出術 ↓ 【病理診断】 神経鞘腫 |
| 頭蓋内腫瘍に伴う水頭症 ➁ 60歳代男性：ふらつき | |
| T2WI／FLAIR | |
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聴神経腫瘍 ＋ 正常圧水頭症 |
脊髄病変による水頭症
・機序
腫瘍から蛋白質が脳脊髄液へ滲出する。
頭蓋冠のくも膜顆粒に脳脊髄液の吸収障害が起きる。
本症例でも髄液中蛋白質は上昇していた。
| T1WI | T2WI | 出血性変化（T2WI低信号域） | |
| 粘液乳頭状上衣腫 | 等〜低信号 | 高信号 | 25%に（＋） |
| 神経鞘腫 | なし |
| まとめ |
頭部MRIで水頭症の原因が特定されない場合、“脊髄腫瘍＋水頭症”の可能性も考慮することが重要。
参考文献
- Dario A, et al、J neurosurgeon Sci 1993、37：179-182
- Nishida K, et al、Neurol Med Chir(Tokyo) 1990、30：258-262
- Wippold FJ 2nd, et al、Am J Roentgenol 1995、165：1263-1267
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Moderator： 足立 拓也