症例２　60歳代　女性　：　健診にて肝臓に多発腫瘤を認めたため、精査目的受診

肝サルコイドーシス liver sarcoidosis

サルコイドーシス

・頻度は元々稀とされていたが、剖検例では約40％に肝病変が認められるとの報告もある

立花暉夫．サルコイドーシスにおける肝障害．日本臨床1988；46：458―464

・肝臓のサルコイドーシスに起因する臨床症状は乏しく、肝機能 障害を来たす例は少ないとされる

立花暉夫 サルコイドーシスの肝，肝内胆管系病変.「領域別症候群シリーズNo.8 肝胆道系症候群肝臓篇下巻 日本臨床 1995，p333―336

・しかし中には肉芽腫による胆管や門脈、肝静脈系の圧排から、 門脈圧亢進症や肝硬変をきたした症例も報告されている

Devaney K, Goodman MD, Epstein MS, et al. Hepaticsarcoidosis. Clinicopathologic features in 100patients. Am J Surg Pthol 1993; 17: 1272―1280

肝サルコイドーシスの画像所見

・最も多い所見は肝腫大で、実質は正常である事が多い

Warshauer DM, Dumbleton SA, Molina PL,Yankaskas BC, Parker LA, Woosley JT. AbdominalCT findings in sarcoidosis: radiologic andclinical correlation. Radiology 1994;192:93–98

・肝サルコイドーシスの5%の患者に肝内多発小結節を認め、平均では2mmから2cmであることが多い。

・結節は肉芽腫を反映して造影CTでは低吸収。

David M. Warshauer and Joseph K. T. Lee. Imaging Manifestations of Abdominal Sarcoidosis: AJR 2004;182: 15-28

・稀にMRI ではT1 強調画像にて低信号，T2 強調画像にて軽度高信号に描出される場合もあり、前述の典型例と比較して病変自体が比較的大きい時もある。 ⇒小さい肉芽腫が癒合した結果などが疑われているが、実際の理由はよくわかっていない

Gregor Jung, Nicole Brill, Ludger Wilhelm Poll et al. MRI of Hepatic Sarcoidosis: Large Confluent Lesions Mimicking Malignancy: AJR 2004;183: 171-173

Take home message

・健診にて発見された肝サルコイドーシスを経験した
・肝内に結節性病変を呈するサルコイドーシスは稀であり、多くは多発小結節である。
　しかし、稀に本症例のような画像所見を呈する事もある
・特に血管を貫通する腫瘤性病変を認めた場合にはサルコイドーシスも鑑別に挙げる必要がある

 

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参考文献

• 津田富康 サルコイドーシス 「別冊医学のあゆみ，呼吸器疾患―state of arts 2003-2005」医歯薬出版，東京，2004，p496―499
• 江口義信．Propionibacterium acnes とサルコイドーシス．日サ会誌2003；23：11―21
• 立花暉夫．サルコイドーシスにおける肝障害．日本臨床1988；46：458―464
• 立花暉夫 サルコイドーシスの肝，肝内胆管系病変.「領域別症候群シリーズNo.8 肝胆道系症候群肝臓篇下巻 日本臨床 1995，p333―336
• Devaney K, Goodman MD, Epstein MS, et al. Hepaticsarcoidosis. Clinicopathologic features in 100patients. Am J Surg Pthol 1993; 17: 1272―1280
• Warshauer DM, Dumbleton SA, Molina PL,Yankaskas BC, Parker LA, Woosley JT. AbdominalCT findings in sarcoidosis: radiologic andclinical correlation. Radiology 1994;192:93−98
• Gregor Jung, Nicole Brill, Ludger Wilhelm Poll et al. MRI of Hepatic Sarcoidosis: Large Confluent Lesions Mimicking Malignancy: AJR 2004;183: 171-173
• 大西理乃, 佐々木由子, 忽那茂ら.肝門部胆管癌と鑑別が困難であった肝サルコイドーシスの1 例:肝臓 2013;54: 203-210

 

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