症例６　70歳代　女性　：　不明熱、上腹部痛

大動脈原発肉腫とその胃転移 primary sarcoma of the aorta（mural type）

考察（大動脈原発肉腫）

・非常にまれ、ほぼ偶然に見つかるか、剖検例 （1873年にBrodowskiの報告以後、約140例のみ）
・症状：非特異的（腰痛、腹痛、下肢痛など）
・Ope 前診断：大動脈瘤、急性下肢動脈閉塞症

大動脈原発肉腫

	炎症性大動脈瘤	大動脈発生の肉腫
好発年齢	50-70歳代, 男性	40-80歳代 男性 or 性差無し
好発部位	腎動脈以下腹部大動脈	大動脈・腸骨動脈
症状	発熱、背部痛	発熱、背部痛
特徴	IgG4上昇、喫煙者	なし
画像的特徴	Mantle sign（瘤の前側壁の厚い軟部陰影） 後腹膜線維症, 周囲の癒着 単純CTで壁はやや高吸収	偏在性に発育 PETでSUVmax7以上 単純CTで壁はやや高吸収
大動脈の内腔	広がる（紡錘状）	狭くなる or 広くなる（Intimal or Mural type) Intimal：末梢の動脈閉塞 Mural：多数の瘤形成
予後	他のIgG4関連疾患の有無にもよる	16±2.4ヶ月 3年生存率 8%

 

まとめ

・非常にまれな大動脈原発の肉腫（Mural type)を提示
・腫瘍だけではなく大動脈内腔の形状も参考に診断（矢状断や冠状断での評価も有用）
・Intimal とMural typeでは肉腫でも形や病態が異なることに注意

 

 

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参考文献

• Angela Pucci. Intimal Sarcoma of the Descending Aorta Mimicking Aortitis Aorta (Stamford) 2016; 4: 142-145
• Christian von Falck. Imaging features of primary Sarcomas of the great vessels in CT, MRI and PET/CT: a single-center experience BMC Med Imaging. 2013; 13: 25
• Katie E. O’ Sullivan. Occlusive ascending aorta and arch atheroma treated with deep hypothermic circulatory arrest and thromboendarterectomy. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013; 17: 1045-1047
• Nancy A. Mohsen. Intimal Sarcoma of the Aorta. AJR 2000; 175: 1289-1290
• 白石 元昭. 腹部大動脈原発肉腫の1 例. 日本脈管学会雑誌 2013; 53: 207- 209

 

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