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東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第382回症例症例:呈示
第 382 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年2月22日]
症例7 0歳代 女児
左側相同に伴う胆道閉鎖
biliary atresia with left-sided isomerism

 

 0歳代、閉塞性黄疸 鑑別は?

1. 胆道閉鎖症
2. 新生児肝炎
3. Alagille症候群
4. シトリン欠損症(新生児肝内胆汁うっ滞症)
(他に胆道拡張症、胆汁栓症候群)

 

99mTc-PMT 正常例
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99mTc-PMT 正常例
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 胆道閉鎖症 biliary atresia: BA

以前は先天性胆道閉鎖症 → 今は胆道閉鎖症

10,000出生に1例
主症状は閉塞性黄疸による
  外見上は元気な赤ちゃん
  眼球結膜や皮膚の黄染
  白色便

胆道閉鎖症の診断

   
1. 超音波
2. 99mTc-PMTシンチ
3. 血管破格あれば造影CT

triangular cord sign
痕跡的胆嚢( ghost sign)
胆嚢収縮能欠如

副次所見として
  動脈の相対的拡張
  被膜下の血流増加
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胆道閉鎖症の治療
葛西手術:肝門部空腸吻合術
生後2か月以内に施行すれば、有効率90%。  それ以降だと、50%未満に低下。
  → 何としても生後60日までに手術したい。

出生後の新生児の経過

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 鑑別診断
   
img Alagille症候群
  脊椎の奇形(sagittal cleft)
  末梢性肺動脈狭窄

シトリン欠損
  脂肪肝
  TC signを欠く
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合併奇形
1. 心奇形
2. 腎泌尿器奇形
3. その他の腹部奇形
4. 相同性

相同性  
右側相同性 左側相同性
身体の両側とも右
対称肝:どちらも右葉
無脾症
複雑心奇形
両肺とも三葉
鉄アレイ型膵臓
重複胆嚢
身体の両側とも左
対称肝:どちらも左葉
多脾症
心奇形は軽度
両肺とも二葉
ブーメラン型膵臓
胆嚢無形成 → 胆道閉鎖を合併

左側相同性(多脾症)
・新生児・乳児の黄疸
・Tc-PMTで胆汁排泄なし
・多脾症(左側相同性)合併 → 胆道閉鎖を強く示唆

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 Take Home Message

・生後1か月過ぎてから受診することが多い。
・生後2か月以内に葛西手術が施行できるようスピード感を持って診断したい。
・99mTc-PMTは24時間後まで撮像する。

 

 


参考文献

  • Abdominal manifestations of situs abnormalities in adults. Fulcher et al. Radiographics 2002;22:1439-1456.
  • Biliary atresia and cerebellar hypoplasia in polysplenia syndrome. Vanderdood et al. Pediatric Radiol 2003;33:652-654.

 

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Moderator: 河野 達夫