第 385 回　東京レントゲンカンファレンス［2018年6月28日］

症例１　60歳代　男性：左CM 関節付近の腫瘤の自覚

平滑筋肉腫 leiomyosarcoma of the hand

軟部組織由来平滑筋肉腫

・平滑筋への分化を示す悪性軟部腫瘍
・軟部肉腫全体の約5-10%
・子宮等の臓器発生と同じ形態的特徴
・1/2 -3/4は後腹膜腔に発生。次いで大血管。
・高率に転移。初発転移は肺が70-80%

四肢発生
・中高年以降に好発、性差なし
・典型的には小血管壁から発生
・後腹膜腔原発よりもslow growthが多い傾向
・サイズは小さく、症状に乏しく、臨床上良性腫瘤の様相
・再発転移は多い
・局所再発率10-25%, 転移率44-45%, 5年生存率64%
・広範切除のほか、放射線・化学療法の併用

Christie-Large M, et al : Imaging strategy for detecting lung metastases at presentation
in patients with soft tissue sarcomas: Eur J Cancer 2008; 44: 1841-5.
Kransdorf MJ : Malignant soft-tissue tumors in a  large referral population : distribution
of diagnoses  by  age,  sex,  and  location.    Am  J  Roentgenol  164 : 129-134, 1995
Sandhu SV et al; Head and Neck Leiomyosarcoma; J Oral Maxillofac Pathol. 2014 Sep-Dec;18(3):453-9.
Rane SU, Batra C, Saikia UN: Primary leiomyosarcoma of breast in an adolescent girl:
a case report and review of the literature. Case Rep Pathol. 2012, 2012: 491984.

 

MRI所見：（報告数は少ないが）
・増大とともに不均一な信号強度、造影効果
・サイズが小さい場合
　均一な信号強度・造影効果、境界明瞭　→　非特異的な所見、良性を疑い得る…
Paul J et al; Radiological imaging features of non-uterine leiomyosarcoma; The British Journal of Radiology, 81, 73-81; 2008

 

鑑別

・Myxoid/round cell Liposarcomas (LPS)
・自施設32例の症例のうち非造影MRIにてcyst like lesionを示す7例(21.9%)

 

結語

・稀な手部発生の平滑筋肉腫の1例
・四肢軟部組織発生の悪性腫瘍は稀
・初期病変では臨床的・画像的に良性の振る舞いを…
・増大傾向を示す場合は悪性の可能性は考慮

 

 

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参考文献

• 福田国彦 編; 軟部腫瘤の画像診断-よくみる疾患から稀な疾患まで-：画像診断 増刊号 Vol.36. No.11:p152: 2016
• Paul J et al; Radiological imaging features of non-uterine leiomyosarcoma; The British Journal of Radiology,81, 73-81; 2008
• Christie-Large M et al : Imaging strategy for detecting lung metastases at presentation in patients with soft tissue sarcomas: Eur J Cancer; 44, 1841-5; 2008

 

 

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