 
  
第 388 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年11月22日]
| 骨髄肉腫 myeloid sarcoma | 
  
| Differential Diagnosis | 
・均一な造影効果 
・浸潤性の発育 
・Sandwich sign
・比較的若年(20歳代後半)
・Small Round cell tumour
     ・Ewing肉腫 
     ・PNET
     ・Neuroblastoma
     ・DSCRT
     ・Alveolar rhabdomyosarcoma
     ・Malignant lymphoma
     ・Lymphocytic leukemia
     ・Plasmacytoma
     ・Etc.
  
| Granulocytic sarcoma | 
・骨髄芽球が骨髄以外の臓器に腫瘍を形成して増殖する病態 
・急性骨髄性白血病 AMLや骨髄異形成症候群 MDSに先行または同時期に発症する 
・全身臓器に発症する (骨,骨膜下, 眼窩, 皮膚, 子宮,小腸)
・画像での確定診断は困難で生検が必要になる 
・ちなみに”緑色”腫とはミエロペルオキシダーゼの存在により肉眼では緑色に見えることから。 
Granulocytic sarcomaの臨床 
  ・AMLに先行する腫瘍先行型 
  ・CMLやMDSに伴う型 (急性転化)
  ・AMLに合併する型 
  
    leukemiaとの関連 成人 AMLの2.5%, CML 4.5%に発症 
    GS予後は悪く5年生存率 21%程度 
| Take Home Point | 
・膵炎単独で傍大動脈領域には侵入しない
    →腫瘍性病変を想起する。 
  ・Small round cell tumoursの画像的特徴 
    ・Sandwich sign
    ・拡散強調像で著しい高信号(N/Cの高さと細胞密度)
  ・Granulocytic Sarcomaは白血病に関連 
    ・AML発症前に先行して生じることがある。 
    ・予後が悪く速やかな診断、治療が必要 
参考文献