第 388 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年11月22日]
骨髄肉腫 myeloid sarcoma |
Differential Diagnosis |
・均一な造影効果
・浸潤性の発育
・Sandwich sign
・比較的若年(20歳代後半)
・Small Round cell tumour
・Ewing肉腫
・PNET
・Neuroblastoma
・DSCRT
・Alveolar rhabdomyosarcoma
・Malignant lymphoma
・Lymphocytic leukemia
・Plasmacytoma
・Etc.
Granulocytic sarcoma |
・骨髄芽球が骨髄以外の臓器に腫瘍を形成して増殖する病態
・急性骨髄性白血病 AMLや骨髄異形成症候群 MDSに先行または同時期に発症する
・全身臓器に発症する (骨,骨膜下, 眼窩, 皮膚, 子宮,小腸)
・画像での確定診断は困難で生検が必要になる
・ちなみに”緑色”腫とはミエロペルオキシダーゼの存在により肉眼では緑色に見えることから。
Granulocytic sarcomaの臨床
・AMLに先行する腫瘍先行型
・CMLやMDSに伴う型 (急性転化)
・AMLに合併する型
leukemiaとの関連 成人 AMLの2.5%, CML 4.5%に発症
GS予後は悪く5年生存率 21%程度
Take Home Point |
・膵炎単独で傍大動脈領域には侵入しない
→腫瘍性病変を想起する。
・Small round cell tumoursの画像的特徴
・Sandwich sign
・拡散強調像で著しい高信号(N/Cの高さと細胞密度)
・Granulocytic Sarcomaは白血病に関連
・AML発症前に先行して生じることがある。
・予後が悪く速やかな診断、治療が必要
参考文献