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第 388 回　東京レントゲンカンファレンス［2018年11月22日］

症例４　60歳代　男性：頭痛
可逆性後頭葉白質脳症
posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）


 Posterior reversible encephalopathy syndrome

【疾患概念】
・潜行性の頭痛，錯乱，意識障害，視覚障害，痙攣
・画像所見；後方の大脳白質の浮腫
Hinchey J, et al. N Engl J Med. 1996; 334
【関連する疾患】
・高血圧性脳症
・子癇
・急性 / 慢性腎疾患
・血栓性血小板減少性紫斑病
・血管炎
・薬剤性 (分子標的薬や免疫抑制剤など)
・輸血
　* 20-40%は血圧が正常である
など
Bartynski WS. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;

【Sunitinib 治療に伴う PRES】
過去の報告と今回の症例
  12例のまとめ 今回の症例
年齢 62.7歳（48-84歳） 60代
性別 男性4例, 女性8例 男性
原因疾患 GIST 1例,腎細胞癌 11例 腎細胞癌
発症時期 3か月（1週間-5か月） 3週間
血圧

130/74-230/129mmHg
（normotensive 1例）

142/71mmHg
（I 度高血圧）
予後

sunitinib中止後に
全例で回復

sunitinib中止後に
回復
Fukui S, et al. Case Rep Med. 2016; 2016

【疫学】
・2-90歳までどの年齢でも起こる
・女性＞男性

【機序】  
Bartynski WS. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29


【診断基準】
・定まったものはない

1）急性の神経症状
2）画像所見
3）可逆性
により診断する。

【画像所見】
後部の皮質下白質を中心に
・CT　　　　  低吸収
・MRI
 - T1WI       低信号
 - T2WI, FLAIR  高信号
 - DWI              27%で高信号
 - ADC　　　  上昇
 - Gd-T1WI       44%で (+)  Pia-subarachnoid patternが最多
・99mTc-HMPAO SPECT
  - 灌流境界域の血流低下
・血管造影（CA/MRA）
  - 血管攣縮/拡張，string-of-beads appearance
・出血（15%）
・Cytotoxic edema（11-26%）
Bartynski WS. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29
Covarrubias DJ, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2002; 23
Karia SJ et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2016; 37

 


 鑑別疾患

・転移性脳腫瘍／癌性髄膜炎
・脳梗塞（灌流境界域またはPCA灌流域）
・静脈洞血栓
・血管炎
・痙攣後脳症
・Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）
・急性散在性脳脊髄炎（ADEM）
・感染性脳炎
・進行性多巣性白質脳症（PML）
・低酸素脳症
Lamy C, et al. Handb Clin Neurol. 2014; 121

 

 まとめ

進行腎癌に対して分子標的薬を投与している症例で

1）頭痛などの急性の神経症状
2）後部の皮質下白質を中心とする浮腫

がある場合は，転移性脳腫瘍 / 癌性髄膜炎に加えPRESも鑑別になる。

 

 

参考文献

  • Bartynski WS, Boardman JF. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2007; 28:1320-7.
  • Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc. 2010; 85:427-32.
  • Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29:1036-42.
  • Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29:1043-9.