| 骨外性粘液型軟骨肉腫 extraskeletal myxoid chondrosarcoma |
| 画像所見 |
単純写真：
・明らかな石灰化（-）
・溶骨性変化、骨破壊（-）
CT（DVT-Study）：
・腓腹筋/ヒラメ筋に筋よりもやや低濃度の腫瘤
・辺縁や隔壁様構造に造影効果あり
T1WI：筋より淡い高信号
T2WI：内部に強い高信号、低信号の隔壁、分葉状構造
⬇
・一部出血（+）
・明らかな脂肪成分なし
・粘液成分主体？
・軟骨系腫瘍？
・造影効果は辺縁が主体で、腫瘍間質部分には弱い
・ T2WIで低信号な分葉の隔壁にも造影効果（+）
画像所見まとめ
・単純写真：腫瘤内石灰化（-）、溶骨性変化（-）、骨破壊像（-）
・CE-CT：低吸収成分を多く含む辺縁/隔壁主体の造影効果
・T1/T2WI：隔壁、分葉状構造、淡い出血（+）、脂肪成分（-）
・Gd-T1WI：辺縁/隔壁主体の造影効果、間質の造影効果は弱い
| Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
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・軟部組織肉腫の3％未満
・5-60歳代に多く、小児では稀
・男：女＝2：1
・2/3は四肢、特に大腿部、膝窩に多い
・約1/3で自発痛・圧痛（+）、緩徐に増大
・治療：局所切除±放射線照射
・局所再発(37-48％)、転移（50%）→肺転移が最多。
画像所見（CT）
・腫瘍は全体的に低吸収、辺縁に淡い高吸収と造影効果（+）
・±溶骨性変化、骨破壊
・±石灰化（2/26例、少ない？）
画像所見（MRI）
・T1WI：低〜等信号
・T2WI：著明な高信号、低信号の隔壁形成、分葉状構造
・Gd-T1WI：隔壁に造影効果、腫瘍の間質は染まらない。
（rings and arcs enhancement）
Ling Zang, et al., Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma : A Comparative Study of Imaging and Pathology.
Hindawi BioMed Research International Volume 2018, Article ID 9684268, 9 pages
Catherine C. et al. Diagnostic Imaging ; Musculoskeletal ; Non-Traumatic Disease: S3-p200
Neena Kapoor, et al. Clinical and radiologic features of extraskeletal myxoid chondrosarcoma including initial presentation,
local recurrence, and metastases Radiol Oncol 2014; 48(3): 235-242
| 病理 |
偽被膜に囲まれた分葉状構造を呈する。肉眼的には線維組織により分節されたゼリー状の結節。
・多くの腫瘍細胞は短紡錘形や円形で、腫瘍辺縁から網目状に分布し、粘液間質内には少数。
Ling Zang, et al., Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma : A Comparative Study of Imaging and Pathology.
Hindawi BioMed Research International Volume 2018, Article ID 9684268, 9 pages
| 鑑別
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Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma
・未分化な軟骨基質から発生する軟部組織腫瘍。
・虫食い状に拡散、境界不明瞭、±骨反応
・石灰化あり（60-70％）
・辺縁に主体の血管新生、強い造影効果
http://www.tumorsurgery.org/tumor-education/bone-tumors/types-of-bone-tumors/mesenchymal-chondrosarcoma.aspx
Myxoid liposarcoma
・脂肪成分の存在。T2WIで多房性の高信号域あり。隔壁形成はみられない。
Mi-Sook Sung, MD. et al. Myxoid Liposarcoma: Appearance at MR Imaging with Histologic Correlation: RadioGraphics 200; 20 1007-1019
Soft tissue myxoma
・peripheral fat rim, edemaが特徴的。内部の造影効果弱い。
Jonelle M. et al. Soft-Tissue Myxomatous Lesions: Review of Salient Imaging Features with Pathologic Comparison: RadioGraphics 2014; 34: 964-980
| 結語 |
軟部組織腫瘍、分葉状構造、
造影される隔壁、染まらない間質
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Extraskeletal myxoid chondrosarcoma should be considered？
参考文献
- Ling Zang, et al., Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma : A Comparative Study of Imaging and Pathology. Hindawi BioMed Research International Volume 2018, Article ID 9684268, 9 pages
- Catherine C. et al. Diagnostic Imaging ; Musculoskeletal ; Non-Traumatic Disease: S3-p200
- Neena Kapoor, et al. Clinical and radiologic features of extraskeletal myxoid chondrosarcoma including initial presentation, local recurrence, and metastases Radiol Oncol 2014; 48(3): 235-242
- http://www.tumorsurgery.org/tumor-education/bone-tumors/types-of-bone-tumors/mesenchymal-chondrosarcoma.aspx
- Mi-Sook Sung, MD. et al. Myxoid Liposarcoma: Appearance at MR Imaging with Histologic Correlation: RadioGraphics 200; 20 1007-1019
- Jonelle M. et al. Soft-Tissue Myxomatous Lesions: Review of Salient Imaging Features with Pathologic Comparison: RadioGraphics 2014; 34: 964-980
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