第 389 回 東京レントゲンカンファレンス［2019年1月24日］
| CLIPPERS |
| CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) |
・CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids )は Pittockらにより2010 年に定義・報告
・Tobinらによって提唱されたCLIPPERSの診断基準
・Clinical aspect
・MRI findings
・Neuropathology
Tobin et al. Brain. 2017
| MRI findings |
・Homogeneous, gadolinium enhancing nodules without ring enhancement or mass effect predominating in the pons and cerebellum, measuring < 3 mm in diameter
・均一に染まる点々が橋や小脳を主体として存在
・Marked improvement in abnormal gadolinium enhancement with corticosteroid treatment
・ステロイド治療で消える
・Homogeneous T2 signal abnormality where degree of T2 does not significantly exceed the size of the area of post gadolinium enhancement
・T2高信号域が造影領域を過度に超えて広がらない
・Spinal cord lesions with similar T2 and gadolinium enhancing lesions as above
・脊髄に出てもいい
Tobin et al. Brain. 2017
| 考察 |
・本症例はMRI診断criteriaの小脳病変を満たさない
・今回のように小脳病変を伴わない症例も報告
Pittock et al. BRAIN. 2010 ・ただし原因は不明
・CLIPPERSのPを” pontine”でなく”pontocerebellar”とすべきと述べる報告も存在
Buttmann et al. J Neurol Sci. 2012 ・脊髄病変、大脳、基底核病変はあってもいい
Pittock et al. BRAIN. 2010
Simon et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012
| 鑑別疾患 |
・神経サルコイドーシス
・軟膜病変、粒の大きさ、W-R腔などで鑑別できるか
・神経ベーチェット病
・T2WIの激しさが異なるか
・LYG
・難しい。全身型なら皮膚生検で鑑別可能。
・血管炎
・確かにPACNSは似ている
・その他の血管炎も困るかも
・リンパ腫
・ADCで鑑別できるか
| Mimickings |
・Primary Central Nervous System Lymphomatoid Granulomatosis
Tian et al. Radiology. 2018 ・CNS Erdheim-Chester disease
Berkman et al. Neuroradiol J. 2018 ・Primary angiitis of the CNS
Buttmann et al. 2012 ・Stroke
Lefaucheur et al. Acta Neurol Belg. 2015
| Take Home Message |
・Mimickingsや鑑別疾患が多岐にわたる疾患
・典型的な脳幹病変を見た場合、 CLIPPERS の疾患特性を理解し、疑いながらも、他疾患の除外をしていくことが必要
参考文献
- Tian et al. Radiology 2018: 289; 572-577
- Buttmann et al. J Neurol Sciences 2013: 324; 183-186
- Simon et al. J Neurol Neurosug Psychiatry 2012: 83; 15-22
- Tobin et al. BRAIN 2017: 140; 2145-2425
- Pittock et al. BRAIN 2010: 133; 2626-2634