症例６　0歳代　女児

重複大動脈弓に伴う気管狭窄 tracheal stenosis associated with double aortic arch（type C）

 

画像所見

胸部単純写真	食道造影
気管の左側への偏位と狭小化	食道に圧排所見

胸部造影CT

3D再構成

鑑別診断

・右側大動脈弓＋左鎖骨下動脈起始異常
・重複大動脈弓＋左側大動脈弓の部分閉鎖（痕跡的大動脈弓）

鑑別診断のポイント
➀ 左総頸動脈の走行
➁ 総頸・鎖骨下動脈の配置（胸郭入口部レベル）

 

大動脈弓の発生異常に伴う臨床上の問題点

・血行動態に影響を与えるか・・？
　　　→基本的に影響は少ない
・気道・食道の圧迫症状が問題！
　　　気道狭窄，喘鳴，呼吸苦，嚥下困難etc.

血管輪　vascular ring
大動脈弓とその分枝血管が輪状に 　気管・食道を取り囲む状態 　代表的な病型 　・重複大動脈弓 　・左動脈管索を伴う右側大動脈弓 　・右動脈管索を伴う左側大動脈弓　etc.
大動脈弓の発生とリモデリング 計6か所の存続・退縮が重要 ・第4咽頭弓動脈 ・第6咽頭弓動脈（動脈管） ・背側大動脈第8分節

Edwardsらは
重複（両側）大動脈弓　＋　両側動脈管 　を基本型とした理論的模式図を構築

 

重複大動脈弓

左右第4弓と背側大動脈第8分節が存続 分枝は対称的（four-vessel, four artery sign） 　右側大動脈弓→右総頸・鎖骨下動脈 　左側大動脈弓→左総頸・鎖骨下動脈　がそれぞれから分岐 血管輪（左・右側大動脈弓）を形成 先天性心疾患の合併は稀 どちらかが太く発達し，反対側が細い場合 優位（太い方）、劣位（細い方）大動脈弓 ※右側＝優位，左側＝劣位のことが多い ⬇ 劣位側が部分的に閉鎖し，索状構造として残存する場合 痕跡的大動脈弓 ・痕跡的大動脈弓の位置で分類 　近位型（Type C・D）：起始部〜左第4弓、頻度少ない 　遠位型（Type A・B）：左背側大動脈第8分節、頻度多い

Gardi et al. Cardiovas Radiol. 1978;1,143-145.
Ito et al.　Br J Radiol 2006;79:e71-4.

 

右側大動脈弓＋左鎖骨下動脈起始異常

分枝は非対称的
　右側大動脈弓→左・右総頸，右鎖骨下動脈
　左側大動脈弓（Kommerell憩室）→左鎖骨下動脈　　　がそれぞれから分岐

血管輪（右側大動脈弓−左動脈管）を形成
先天性心疾患の合併は稀

 

Take home points

・大動脈弓の発生異常の内、血管輪を形成し症状を呈するものがある（重複大動脈弓，右側大動脈弓＋左鎖骨下動脈起始異常etc.）
・一見、右側大動脈弓に見える症例が、実は重複大動脈弓かも知れない
・痕跡的大動脈弓を伴う重複大動脈弓の読影においては、総頸・鎖骨下動脈に注目
➀ 屈曲・牽引像を伴うか
➁ 左右対称か（four-artery or four-vessel sign）

 

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参考文献

• Gardi et al. Cardiovas Radiol 1978;1:143-5.
  
• Iki et al. J Vasc Surg 2011;54:1151-3.
  
• Ito et al. Br J Radiol 2006;79:e71-4.
  
• Schlesinger et al. AJR 2005;184:1634-9.
  
• Hanneman et al. Radiographics 2017;37:32-51.
  
• Turkvatan et al. KJR 2009;10:176-184.
  
• Hung et al. KJR 2013;14:845-848.

 

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Moderator：　名川 恵太

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