| 肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis |
| 画像所見のまとめ |
| ・右肺中葉内層に地図状および一部離れて斑状すりガラス影 ・すりガラス影内細気管支拡張（-） ・約3ヶ月の経過で陰影の変化はほとんどない |
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| 画像所見からの鑑別診断 |
・肺胞蛋白症
・肺腺癌（肺胞置換型あるいは粘液産生型）
・悪性リンパ腫
・器質化肺炎
・薬剤性肺障害（COP画像類似型）
・リポイド肺炎
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| 肉眼的に牛乳（米のとぎ汁）様に白濁 |
最終診断：肺胞蛋白症
抗GM-CSF自己抗体については当院で未検索
| 肺胞蛋白症 |
・主に肺胞腔内にサーファクタント由来蛋白とリン脂質が異常集積する疾患
・顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）中和抗体の存在する自己免疫性、
先天性、抗体陰性で基礎疾患を持つ続発性、分類不能型に分けられる
・自覚症状は肺陰影のわりに乏しく、無症状例あり
| 肺胞蛋白症の病態と分類 |
| 分類 | 病態 | |
| 自己免疫性肺胞蛋白症 | 抗GM-CSF自己抗体 | 肺胞マクロファージ の機能異常 |
| 自己免疫性肺胞蛋白症 | GM-CSF受容体遺伝子異常 | |
| 続発性肺胞蛋白症 | 基礎疾患（MDSなど血液疾患、感染症、粉塵吸入等）に伴う | |
| 先天性肺胞蛋白症 | サーファクタント関連遺伝子異常 | 肺サーファクタント（産生）の異常 |
疫学
病型別頻度 自己免疫性 90％／続発性 8％
発病率/罹患率 0.49/6.2人 /100万人 本邦有病者 約800〜1200人（推定）
男女比 2.1：1
診断年齢中央値 51歳
喫煙歴/粉塵吸入歴 51％/23％
(2) Inoue Y, et al: Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary
alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med, 177: 752-762, 2008
肺胞蛋白症の画像所見
・地図状〜びまん性すりガラス影を背景に広範な網目状所見→crazy paving appearance（約70％の症例で見られる）
・しばしば胸膜直下が spare される
・続発性肺胞蛋白症では多彩な陰影を呈し、診断に苦慮する
| 片側性限局性陰影を呈する肺胞蛋白症 |
・正確な頻度は不明であるが、文献を検索した範囲では症例報告が7例(3)〜(9)
・年齢は52〜82歳（平均65.1歳）、男女比4：3
・最終診断は肺切除によるものが3例、胸腔鏡下肺生検3例、気管支肺胞洗浄1例
・抗GM-CSF抗体陽性（自己免疫性）5例
気管支学 40巻：311-315，2018
(4)Kojima K, et al: A case of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis appearing as a localized
ground-glass opacity. Jpn J Radiol, 32: 657-660, 2014
(5)Matsushia S, et al: A case of pulmonary alveolar proteinosis presenting with miniscule ground-glass
opacity in the apex of the left lung. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 49: 553-557, 2011
(6)Sunadome H, et al: A case of pulmonary alveolar proteinosis that showed solitary ground- glass
opacity in the subpleural area. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 48: 516-519, 2010
(7)山崎啓：抗GM-CSF抗体が診断のー助となった早期肺胞蛋白症の一例．日本呼吸器学会雑誌 46巻，712-716，2008
(8)乗金精一郎：限局性すりガラス影を呈した肺胞蛋白症の1例．臨床放射線 53巻，660-663，2008
(9)Sugimoto C, et al: Radiological findings in initial pulmonary alveolar proteinosis detected
in the post-treatment course of nocardiosis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 44: 738-741, 2006
| Take home points |
・まれだが、限局性陰影を呈する肺胞蛋白症がある
・画像所見自体は通常の肺胞蛋白症と同様であるので、限局性陰影でも鑑別診断に含めることが重要である
参考文献
- 鈴木拓児：肺胞蛋白症の最近の知見．呼吸 34巻：965-971，2015
- Inoue Y, et al: Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med, 177: 752-762, 2008
- 鉄本訓史：黄色の気管支肺胞洗浄液を呈し、珪肺症に合併した自己免疫性肺胞蛋白症と考えられた1例．気管支学 40巻：311-315，2018
- Kojima K, et al: A case of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis appearing as a localized ground-glass opacity. Jpn J Radiol, 32: 657-660, 2014
- Matsushia S, et al: A case of pulmonary alveolar proteinosis presenting with miniscule ground-glass opacity in the apex of the left lung. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 49: 553-557, 2011
- Sunadome H, et al: A case of pulmonary alveolar proteinosis that showed solitary ground- glass opacity in the subpleural area. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 48: 516-519, 2010
- 山崎啓：抗GM-CSF抗体が診断のー助となった早期肺胞蛋白症の一例．日本呼吸器学会雑誌 46巻，712-716，2008
- 乗金精一郎：限局性すりガラス影を呈した肺胞蛋白症の1例．臨床放射線 53巻，660-663，2008
- Sugimoto C, et al: Radiological findings in initial pulmonary alveolar proteinosis detected in the post-treatment course of nocardiosis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi, 44: 738-741, 2006
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