症例7：症例解説

第 392 回　東京レントゲンカンファレンス［2019年5月23日］

症例７　70歳代　女性：糖尿病で通院中

異所性膵由来の膵管内乳頭粘液性癌
intraductal papillary mucinous carcinoma arising from ectopic pancreas

Findings

・十二指腸粘膜下の腫瘤性病変。
・拡張、蛇行した管状構造があり、十二指腸へ開口する。
・病変は粘膜面に向かって浸潤、膨隆する。
・その他の臓器と連続性なし。
・リンパ節や他臓器への転移なし。

Ectopic pancreas


・本来の膵臓と解剖学的、血行学的に不連続な膵組織。・剖検での頻度は0.5-13.7%とされている。・上部消化管(胃、十二指腸、近位空腸)に好発する。・構成成分によって病理学的に分類される。(Heinrich分類)
I型　　II型　　III型	：：：	ランゲルハンス島　+　腺房細胞　+　導管腺房細胞　+　導管導管　(+周囲の平滑筋増生)
・正常膵と同様、膵炎や仮性嚢胞、腫瘍を生じることがある。・典型的には境界明瞭な粘膜下腫瘤として描出される。・腺房細胞が多ければ多血性、膵管が多ければ乏血性。・MRCPで膵管構造が描出できれば特異性が高い。

Intraductal papillary mucinous carcinoma（IPMC）

・膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMN)のうち悪性成分を伴うもの。
・病理学的には上皮内癌と浸潤癌に分けられる。
・膵管と連続する嚢胞内に充実成分を認めるのが典型的。

IPMC arising from ectopic pancreas

・異所性膵由来のIPMNとして症例報告はある。（12例ほど）
・画像所見の報告はない。

Take home message

・生検結果が正しいとは限らない。
・好発部位の近くにもその疾患が生じうる。
・異所性組織由来の腫瘍についても思いを馳せる。

参考文献


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・本来の膵臓と解剖学的、血行学的に不連続な膵組織。・剖検での頻度は0.5-13.7%とされている。・上部消化管(胃、十二指腸、近位空腸)に好発する。・構成成分によって病理学的に分類される。(Heinrich分類)
I型　　II型　　III型	：：：	ランゲルハンス島　+　腺房細胞　+　導管腺房細胞　+　導管導管　(+周囲の平滑筋増生)
・正常膵と同様、膵炎や仮性嚢胞、腫瘍を生じることがある。・典型的には境界明瞭な粘膜下腫瘤として描出される。・腺房細胞が多ければ多血性、膵管が多ければ乏血性。・MRCPで膵管構造が描出できれば特異性が高い。