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第 397 回 東京レントゲンカンファレンス[2020年1月23日]

症例3 70歳代 男性:左上腹部痛、発熱
メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患
methotrexate-associated lymphoproliferative disorder

 

 肺・副腎腫瘤の鑑別

・腫瘍性
 ─原発性肺癌
 ─悪性リンパ腫
 ─転移性腫瘍
・感染性
 ─結核(肺+副腎)
 ─肺化膿症
・炎症性
 ─IgG4関連疾患
・その他
 ─血種

 

 MTX関連リンパ増殖性疾患(methotrexate related lymphproliferative disorders; MTX-LPD)

・1991年にMTXに関連するLPDとして初めて報告
・MTX投与量は(MTX-LPD(+))での8.4mg/週と高い(MTX-LPD(-)では7.0mg/週)
・EB virusencoded RNA陽性率が高い(60%以上)
・びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫が最多(約50%)、次いでHodgkin リンパ腫(約20%)
・MTX中止後の自然退縮率は30-70%程度

MTX-LPD節外病変
・節外病変は40-50%程度(皮膚、肺、消化管、脾臓、口腔、腎など)
・肺病変を含むMTX-LPD 14症例をまとめた報告
  Makihara S.Auris Nasus Larynx 2019 Dec;46(6):927-933. ─肺病変は多発 10/14 > 単発 4/14
 ─その他節外病変: 脾臓4、肝2、小腸1、皮膚1、中枢神経系1、副腎1、口腔1、腎1、後腹膜1。

MTX-LPD画像所見
・画像所見のまとまった報告なし
・肺病変に関しても特徴的所見なし
・関連の深いEBV関連リンパ増殖性疾患では腫瘍内部の壊死が多い
鈴木康夫 リウマチ科 28, 498-506, 2002

 

 EBV関連リンパ増殖性疾患

・腫瘍壊死を伴っている報告が多い
・エコー:パワードップラー法で辺縁血流(+)
・FDG-PET:強い集積(+)
・CT/MRI:主要中心部に造影不良域(+)
Alexander S. American Journal of Roentgenology. 2010;194: W141-W149.

 

 鑑別疾患

・その他免疫不全関連リンパ増殖性疾患
 ─EBV関連リンパ増殖性疾患
 ─HIV関連リンパ増殖性疾患


 結語

免疫抑制患者の壊死を伴う多発腫瘍には、MTX関連などを含む免疫不全リンパ増殖性疾患も鑑別に考慮する。

 


参考文献

  • Yuko K. Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder. Jpn. J. Clin. Immunol., 40(3)174〜178, 2017
  • Makihara S. Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder with multiple pulmonary nodules and bilateral cervical lymphadenopathy. Auris Nasus Larynx 2019 Dec;46(6):927-933.
  • Alexander S. Imaging Findings in Immunosuppressed Patients With Epstein Barr Virus−Related B Cell Malignant Lymphoma. American Journal of Roentgenology. 2010;194: W141-W149.
  • 鈴木康夫 メトトレキサート (MTX) により誘発されるリンパ増殖性疾患 リウマチ科 28, 498-506, 2002