第 399 回 東京レントゲンカンファレンス［2023年2月16日］
| 症例7 30歳代 女性：意識障害 |
| 自己免疫性GFAP アストロサイトパチー autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy |
| 軟膜を主体に異常濃染を来す疾患の鑑別 |
1）感染症：細菌、真菌、結核など
2）腫瘍：胚腫、膠芽腫、髄芽腫、松果体芽腫、上衣腫、
AT/RT, Embryonal Tumors, diffuse midline glioma, Rosette-forming glioneronal tumor,
転移 (乳癌, 肺癌, 胃癌, 悪性黒色腫など)、 Leptomeningeal melanosis, Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor,
Leptomeningeal lymphomatosisなど
3）肉芽腫性病変：サルコイドーシスなど
4）自己免疫性疾患：慢性関節リウマチ、 Vogt-小柳-原田病、再発性多発軟骨炎(Relapsing Polychondritis)、
抗MOG 抗体関連疾患、抗GFAPアストロサイトパチー、Bechet病など
5）その他、IgG4関連疾患、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス (FAP)
| 拡散制限を伴う脳梁膨大部病変 |
1）感染：アデノウイルス、インフルエンザウイルス、無菌性髄膜炎、レジオネラ、マイコプラズマなど
2）腫瘍：急性リンパ性白血病、食道癌など
3）代謝性疾患：急性腎不全、アルコール中毒、高アンモニア血症、低血糖、電解質異常
4）薬剤：抗けいれん薬、ステロイド、シクロスポリン、FU剤、メトロニダゾールなど
5）その他：脳出血、外傷、ワクチン投与後、自己免疫性脳炎、けいれん、分娩後脳症
神経内科疾患の画像診断 2
| 抗GFAPアストロサイトパチー |
1）アストロサイトの細胞内骨格であるグリア線維性酸性蛋白質(GFAP)に対する抗体陽性を示す、
2016年に報告された炎症性中枢性疾患群。
2）抗GFAP-α抗体自体に病原性はない。
病理学的に軟膜へのリンパ球浸潤が確認され、GFAP反応性細胞障害性T細胞の関与が疑われる。
3）他の自己免疫性脳炎とのoverlapや、HSVなどウイルス脳炎後、外傷後、腫瘍に随伴して抗体が検出されることがある。
4）症状：発熱、頭痛を初発とし(髄膜炎様)、意識障害や髄膜炎徴候、
運動障害（振戦、ミオクローヌス、運動失調）および自律神経機能障害（主に排尿機能障害）、低ナトリウム血症など
5）性差・年齢：性差なし。小児〜高齢者まで様々。一般的にステロイド反応良好だが、再発の報告もある。
6）髄液所見：リンパ球優位の細胞数増加、蛋白上昇、ADA高値 (病勢と相関)
Journal of Neuroimmunology. 2019;332:91−98.
Intern Med.2021;60:3031-3036
| MR所見 |
1）脳室から血管周囲に沿った放射状の造影効果 (44~53%)
鑑別：CLIPPERS,NMOSD, 抗MOG抗体関連疾患, PCNSV, サルコイドーシスなど
2）両側視床後部(視床枕)のT2延長域 (43%)
鑑別：Fabry病、Vcjd, ADEM, けいれん後など
3）Eoin Pらの報告では頭部MRI32症例のうち、7例(22%)にGd-T1WIで軟膜に造影効果が認められたと報告している。
Journal of Neuroimmunology. 2019;332:91–98.
Ann Neurol. 2017;81:298-309.
| Take home message |
1）今回、われわれは典型的なMR所見より
軟膜の異常濃染、脳梁膨大部病変が先行した抗GFAPアストロサイトパチーの1例を経験した。
2）髄膜炎様の臨床症状および髄液ADA値の高値は、本疾患の特徴であり、診断の契機になる。
参考文献
- Kimura A,et al. Clinical characteristics of autoimmune GFAP astrocytopathy. J Neuroimmunol. 2019 Jul15;332:91-98.
- Flanagan EP,et al. Glial fibrillary acidic protein immunoglobulin G as biomarker of autoimmune astrocytopathy: Analysis of 102 patients. Ann Neurol. 2017 Feb;81(2):298-309.
- So, H,et al. Case of autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy associated with Epstein−Barr virus reactivation. Clin Exp Neuroimmunol. 2022;13:106−110.
- Nakamura S,et al. Self-remitting Elevation of Adenosine Deaminase Levels in the Cerebrospinal Fluid with Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy: A Case Report and Review of the Literature. Intern Med. 2021 Sep 15;60(18):3031-3036.
- Héraud C,et al. Glial Fibrillary Acidic Protein (GFAP) Astrocytopathy Presenting as Mild Encephalopathy with Reversible Splenium Lesion. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):499-505.
- Oger V,et al. Mild Encephalitis/Encephalopathy with reversible splenial lesion syndrome: An unusual presentation of anti-GFAP astrocytopathy. Eur J Paediatr Neurol. 2020 May;26:89-91.
- 柳下 章.神経内科疾患の画像診断 第2 版,学研メディカル秀潤社,2019,196-199.