第 400 回 東京レントゲンカンファレンス［2023年4月27日］
| 症例6 50歳代 女性：腹部超音波検査で肝腫瘤を指摘された |
| 肝細胞腺腫 HNF-1α 不活化型 Hepatocellular adenoma, hepatocyte nuclear factor 1α（HNF1α) -inactivated |
| 鑑別診断 |
Microscopicな脂肪含有する肝腫瘤の鑑別
・肝細胞癌
・肝細胞腺腫
・血管筋脂肪腫
・転移性肝腫瘍 (腎細胞癌、奇形腫など）
・FNH
| 肝細胞腺腫 |
| 肝細胞腺腫の亜分類（WHO分類2020）, Unclassified を除く | |||
| HNF1α 不活化型 HCA (H-HCA) |
炎症型 HCA (I-HCA) |
Βカテニン活性型 HCA (b-HCA) |
|
| 頻度（欧米） | 35-40% | 50-55% | 5-10% |
| 背景 | 女性 経口避妊薬 |
大多数が女性 飲酒、肥満, 脂肪肝と関連 |
男性例も多い アンドロゲン |
| 画像的特徴 | 脂肪含有（＋） 早期相造影効果（＋） 後期相wash out EOB 低信号 FDG-PET/CT 高集積 |
強いT2WI高信号( atoll sign) 強い早期濃染 後期相造影効果残存 EOB 低信号 |
出血、壊死（＋） 早期濃染 後期相±washout EOB 等信号- 高信号 |
| 組織学的特徴 | びまん性の脂肪化 核異型が少ない |
炎症細胞浸潤 類洞拡張 |
核異型が目立つ |
| 変異遺伝子 | HNF1α | IL6, STAT3, JAK1 | CTNNB1 |
| 免疫組織的特徴 | L-FABP 減弱 | SAA陽性 CRP陽性 |
GS びまん性発現 Beta-cateninの発現 |
Balabaud C, Int. J. Hepatol, 2013
Zulfiqar M, JMRI, 51:1630-1640
Katabathina VS, RSNA, 31:1529-1543
特徴
・正常肝を背景に発生する良性腫瘍（4/100000人）
・特にアジアで頻度が低い
・85%が若年〜中年が多い（平均年齢38-41歳）
・女性に多い
・10個以上多発すると肝細胞腺腫症（adenomatosis）
・遺伝子異常、病理学的に亜型が分類されており、亜型により癌化のリスクが異なることが提唱されている
| HNF1α 不活化型 HCA (H-HCA) |
炎症型 HCA (I-HCA) |
Βカテニン活性型 HCA (b-HCA) |
|
| 臨床的特徴 | 悪性化（稀） | 悪性化（＋） 出血の合併（＋） |
悪性化（＋＋） 特に男性 |
Balabaud C, Int. J. Hepatol, 2013
Zulfiqar M, JMRI, 51:1630-1640
Katabathina VS, RSNA, 31:1529-1543
| Take home message |
・HNF1α不活化型肝細胞腺腫と高分化型HCCは類似した画像所見を呈する場合があるが、病理像も類似する場合がある。
・画像上、肝細胞腺腫も鑑別となる場合は、免疫染色の追加による病理診断も考慮する必要がある。
参考文献
- Norihide Yoneda, Japanese Journal of Radiology, 37:191-208
- Venkata S. Katabathina, RadioGraphics, 31:1529-1543
- Maria Zulfiqar, Journal of Magnetic Resonance Imaging, 51:1630-1640
- Charles Balabaud, International Journal of Hepatology, 2013