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第 404 回 東京レントゲンカンファレンス[2023年10月26日]

症例4 50歳代 女性:左下腹部痛
孤立性線維性腫瘍
solitary fibrous tumor

 

 Solitary Fibrous Tumor

・はじめに胸膜発生の報告がされたが、あらゆる部位に発生しうる 。
・Inv12(q13q13)によるNAB2-STAT6 融合遺伝子は孤立性線維性腫瘍に特徴的
・抗STAT6抗体を用いて免疫組織学的に核内のSTAT6発現を検出。特異性が高い。
・5%未満で低血糖  insulin like growth factor(Doege-Potter Syndrome)
・Retziusu腔発生のSFTは稀で、骨盤での SFTで、由来の同定が難しいとされる。
・41症例のレビューでは1例のみがRetzius腔に発生。
・後腹膜発生のSFTは平均10cm。
・骨盤発生のものは平均12cmと大きい。
・年齢の範囲は21ー66歳 性差はなし。
・境界は明瞭。
T.Tian et al Abdom Imaging 39 :1323-1329
Kaori Y et al J Obstet Gynaecol.Res.45:1391-1397
Sassi Imen et al. Int J Sung Casr Rep 2023 110:108717

 

 Differential Diagnosis

・Chronic expanding hematoma
・Extra-GIST
・Desmoid
・Neurogenic tumor

 

 Imaging of Solitary fibrous tumor

CT
・Solid component with patch low attenuation :壊死/嚢胞変性
・Arterial phase Avid enhancement/multiple vessel along the periphery  : Vascularity
・Venous phase Persisten or Prolonged enhancement  : Fibrous / collageneous stroma

MRI
Isointense on T1WI
Hyperintense and Hypointense on T2WI
Hypercellularuty
Cystic change—T2WI high
Fibrous/collagenous stroma
--delayed enhancement

 

 Chronic expanding hematoma

・数か月から年単位で増大。
・新旧の血腫の混在
・T2WIでの mosaic sign
石灰化を伴うこともある
Akata S, et al. Clin Imaging 2000;24:44-46

 

 Extra GIST

・大網、腸間膜、後腹膜(79.2% 16.7%,4.2%)
・10cm以上(78%)
・Cystic-solid, ill-defined(87.5% 67%)
・CT hypo-, iso- attenuation
・T1WI iso-,hypointense
・T2WI hyperintense
・Marked enhancement(95.8%)
・Calcification ,hemorrhage(rare)
・Perppheral calcification
・Distance metastase(41.7%)Oncol Lett. 2015 Jan; 9(1): 201–208
Takao H etal Eur Radiol. 2004;14:1926–9

 

 Desmoid

・Locally aggersive
・28~69% Intra-abdominal
・Trauma,surgery,pregnancy,Estrogen hormone,Gardner syndrome
・Female prepoderence, 30-40歳代
・Usually intermediate T2WI
・Hypointense bands c/w collagen bundles
AJR 197:W1008-W1014.2011
Radiographics 11:959-968.1991

 

 Take-Home message

・病変の解剖学的位置の把握
・後腹膜に境界明瞭で造影効果が比較的強く、
 T2WIで高信号/低信号の混在する腫瘤を見た場合はSFT(孤立性線維性腫瘍)を鑑別の一つに挙げる。


 


参考文献

  • T.Tian et al Abdom Imaging 39 :1323-1329
  • Sassi Imen et al. Int J Sung Casr Rep 2023 110:108717
  • Kaori Yamada et al. J.Obstet Gynecol Rse. 45 : 1391-1397
  • Sano Takeshi et al. HinyokikaKiyo. 53 : 899-901