症例8 生後1日 男児
鑑別診断

乳児期に生じる腎、後腹膜腫瘍
  Wilms’ tumor
  Neuroblastoma
  Clear cell sarcoma
  Rhabdoid tumor
 
いずれも新生児期の発症は稀
画像上はWilms’ tumor(およびClear cell sarcoma)との鑑別 が困難な場合が多いが、本症例の場合、発症時期より鑑別可能であった。

診断
Congenital mesoblastic nephroma(先天性中胚葉性腎腫)

Congenital mesoblastic nephroma(先天性中胚葉性腎腫)

 新生児の充実性腎腫瘍として最多
 小児腎腫瘍の5%
 発症年齢:平均生後2ヶ月
 (生後3ヶ月以内62%、生後1年以内90%)
 性差: 男:女=1:1、または男>女(報告により異なる)

臨床症状、所見
 無痛性の腹部腫瘤
 血尿
 羊水過多症
 高レニン血症(腫瘍にとりこまれた糸球体細胞がレニンを過剰産生)
 高カルシウム血症(腫瘍細胞がPGE産生)

Congenital mesoblastic nephroma

一般に腎洞部近傍の深部腎実質より生じ、腎との境界は不明瞭

組織型は
 classic type(24%)、cellular type(66%)、mixed type(10%)の3亜型に分類される

腫瘍径の平均
 classic type(径5cm)<cellular type(9cm)<mixed type(10cm) cellular/mixed typeは正中を超えて広がることが多い。

内部構造
 classic type:不均一な充実性腫瘤、嚢胞・出血は稀
 cellular type:壊死、嚢胞、出血を伴う

画像所見は病理所見を反映し多彩。一般に石灰化は稀。

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Moderator : 山下 晶祥