【入院後経過】

• 左尿管腫瘤→尿管癌疑い
  汎血球減少下にあり、診断のための膀胱鏡、尿管カテーテルはリスクが高いため行わなかった。
• 脳実質所見→尿管癌脳転移　
  FDG-PETの所見から尿管癌の脳転移が最も考えられた。鑑別診断としてはintravascular lymphomatosisが挙げられた。
  汎血球減少の状態にあり治療困難、DNRの方針となる。12月18日死亡確認。

Intravascular　lymphomatosis（IVL）

• Intravascular lymphoma、angiotropic lymphomaなどとも呼ばれる。
• リンパ腫が血管内に増殖する、non-Hodgkin lymphomaのまれな亜型。
  ※CNS発症のnon-Hodgkin lymphoma104例のうち、わずかに2例を占めるとした報告あり。わずかに男性に多い。発症平均年齢は63歳（41-79歳）。
• ほとんどはB-cell type（時にT-cell typeもあり）。
• 毛細血管や小動静脈の内腔に腫瘍細胞が増殖。「臓器実質への浸潤はまったく、あるいはほとんどない。」
• 主に皮膚、中枢神経系に発症するが、末期では他臓器や末梢神経系に浸潤した報告がある。また、子宮頸部、前立腺などの他の臓器で初発することもある。
• 肝脾腫、リンパ節腫脹、末梢血へのリンパ腫細胞出現はuncommon。
• Intravascular lymphomatosisの中枢神経系症状はさまざま。
  　･最も多いのが、進行性亜急性の認知症で、3/4の症例に見られる。
  　･他、麻痺や膀胱直腸機能障害など
  　･基本的に進行性だが、一時的に症状が寛解する例もある。

IVLの画像所見
ほとんどの症例で、多発性の所見が認められる。

• T2強調像にて、
  　･白質に非特異的斑状、びまん性高信号。
  　　→浮腫やグリオーシス、あるいは微小な虚血、梗塞を反映したものと
  　　　　考えられている。
  　･梗塞様の高信号。
  　･腫瘤様の高信号。
• Gd造影後T1強調像にて、
  　・硬膜やくも膜に沿った増強効果。
  　　→髄膜内血管への浸潤を反映した所見と考えられている。
  　・腫瘤様の増強効果。
  　
• 拡散強調像にて、梗塞を反映した高信号が認められる。形状は様々。

本症例では
・進行する多発神経症状。
・T2強調像にて亜急性に進展する高信号域。
・DWIにて、梗塞を反映した高信号。
などが、IVLの中枢神経系病変に一致する所見。

・10/30の造影CTにて、左尿管周囲に、尿管閉塞を伴わない腫瘤が認められており、ここから
　lymphomaの可能性→
　頭蓋内所見：Intravascular　lymphomatosis とのsuggestionが可能であったかもしれない。

CNS IVLと左尿管DLBCLの関係
・典型的なIVLは、
　 「臓器実質への浸潤はまったく、あるいはほとんどない。」といわれる。
・IVLが他の悪性リンパ腫(solid NHL)と同時に，あるいは先行、または後発して、発症した報告があり、　1つの病態として捉えることが出来るのかもしれない。
・本症例において、免疫染色の結果はすべて一致しており、1つの病態として考えても矛盾しない。
・ただし、推測の域を出ない。

IVLの鑑別疾患
・脳血管性認知症
　→　IVLと比較し、進行が緩徐であり、より高齢者に多い。
・血管炎
　→　IVLよりも若年（30〜50歳代）に多い。
・gliomatosis cerebri
　→　病変に占拠性効果を伴う。腫瘤様病変や髄膜の増強効果はIVLよりまれ。
・神経サルコイドーシス