2010年2月25日
肺動静脈瘻による塞栓性脳梗塞
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【現病歴】
・突然、頭痛
・鼻出血
・構音障害
【家族歴】
・母親； 肺動静脈瘻（コイル塞栓術）
【入院時現症】
・バイタルサイン：HR 60 bpm（regular rhythm）, SpO2 93 % (Room Air)
・意識：JCS; Ⅱ-10, GCS; E3V4 M6=13
・ 神経学的所見：顔面を含む右不全片麻痺（上肢MMT 1, 下肢MMT 3）
| ▼頭部MRI（発症から3時間後） | ||
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| ▼その他の部位のDWI | ||
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| ▼MRA（後方循環） | ▼MRA（後方循環） | |
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脳底動脈遠位の信号消失 |
脳底動脈遠位は高信号 |
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| ▼頭部CT angiography（MRIと同日） | ||
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解離腔は認めず |
脳底動脈のMPR冠状断 | |
| ▼単純写真（ポータブル） | ||
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解離腔は認めず |
脳底動脈のMPR冠状断 | |
本症例のまとめ
・若年者の塞栓性脳梗塞（解離は否定的）
・心エコーで右-左シャントや塞栓子なし
・肺動静脈瘻の家族歴
・単純写真で左肺下葉の軟部影
| ▼VR像 |
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A8とV8のsimple typeの動静脈瘻 |
遺伝性出血性毛細血管拡張症（Rendu-Osler-Weber syndrome）
内皮細胞蛋白に関わる遺伝子の異常
常染色体優性遺伝（9番または12番染色体）
・欧米で肺動静脈瘻の60～90 %が本疾患。本疾患の5～15 %に肺動静脈瘻。
・肺動静脈瘻の流入動脈径が3 mm以上で、脳の合併症（梗塞・膿瘍）が高頻度。治療は塞栓、手術。
・脳、肝、消化管にも動静脈瘻。
・鼻粘膜、皮膚の血管拡張。
診断基準
1．繰り返す鼻出血
2．毛細血管拡張（特に鼻粘膜）
3．常染色体優性の遺伝
4．関連臓器の障害
の2項目以上
参考文献
1．Guttmacher AE, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med 1995;333:918-924.
2．Remy J, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: Evaluation with CT of the chest before and after treatment. Radiology 1992;182:809-816.
3．White RI Jr, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis and transcatheter embolotherapy. JVIR 1996;7:787-804.
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