2011年9月22日
| sturge-weber 症候群 sturge-weber syndrome |
| ▼生後9ヶ月 頭部MRI T1WI |
 |
・左前頭葉〜頭頂葉の脳萎縮 |
| ▼生後9ヶ月 頭部MRI T2WI |
 |
・左前頭葉〜頭頂葉の脳萎縮 |
| ▼生後9ヶ月 頭部MRI／T2WI 冠状断／T1WI 矢状断 |
 |
・左脳萎縮の他、明らかな合併奇形を認めない |
この時点では・・・
・先天性脳奇形（左脳萎縮）に伴うてんかん発作
・けいれん発作に伴うTodd麻痺
と、診断されていた。
| ▼今回受診時 頭部CT |
 |
・脳回に沿った石灰化“Tram-Track Sign” |
“Tram-Track Sign” ：Gyriform calcifications
・Sturge-Weber syndrome
・Infarction
・Glioma
・Purulent meningitis
・Leukemia (methotrexate 髄腔内投与、 脳照射後 )
・Ossifying meningoencephalopathy
・Subarachnoid fat
ある疾患を疑って、造影MRIを recommend･･･
| ▼造影T1WI 軸位断 ／造影T1WI 冠状断 |
 |
・左前頭葉〜頭頂葉の脳表･脳溝に沿った異常増強効果 |
 |
SWI
・SWIで脳回や脳溝に沿った石灰化に対応する無信号
・脳表から脳室側に向かう拡張した髄質静脈に対応する簾状の無信号
診断：Sturge-Weber syndrome
Sturge-Weber syndrome・稀（1/50000）
・ほとんどは散発性、稀に家族発生の報告
・男女差、人種差なし
・脳病変の原因は不明だが、脳表の静脈系の発生障害が想定されている
・顔面のCapillary malformation （“port wine stain”）
・同側軟膜のCapillary-venous malformation （leptomeningeal angiomatosis）
・てんかん発作
・先天性緑内障（脈絡膜血管腫）
・精神発達遅滞
・片麻痺、半盲（stroke-like episode）
Sturge-Weber syndrome Subtypes
・ type 1(“classic”type) : both facial and intracranial manifestations
・ type 2 : facial lesion only (primarily dermatological)
・ type 3 : intracranial manifestations without facial lesion（２〜５％）
【CT】
・gyriform calcification “Tram-Track sign” （2歳以降）→早期診断に役立たない
【MRI】
・患側大脳半球の萎縮
・患側脈絡叢の腫大
・乳幼児で患側の白質にT2WI低信号（deoxyhemoglobin）
・T2WI/FLAIR で軟膜血管腫直下の高信号（gliosis）
・SWI で拡張した髄質静脈の描出
・造影MRI で脳表・脳溝の異常増強効果：確定診断
【FDG-PET】
・患側の高集積→後には集積低下
まとめ・CT“Tram-Track Sign”
・まれに顔面のCMを伴わない症例がある（SWS type3）→画像診断の出番です！
・造影MRIやSWIが診断確定に有効 （脳軟膜血管腫！）
参考文献
・Paolo Tortori-Donati: Pediatric Neuroradiology Brain, p800-810,Springer,2005
・前原忠行・土屋一洋：ちょっとハイレベルな頭部疾患のMRI診断 ,430-341,秀潤社,2008
・大場 洋：小児神経の画像診断 ,496-497,秀潤社,2010
・A. James Barkovich・Charles Raybaud: Pediatric Neuroimaging 5th ed.,p605-609,LWW,2011
・Erhan Akpinar: Radiology 2004; 231:515-516
・C.Di Rocco・G.Tamburrini: Childs Nerv Syst 2006;22:909-921
| ≪≪症例提示へ戻る |
