| 悪性腹膜中皮腫 peritoneal malignant mesothelioma |
| 症例まとめ |
・40代男性
・1ヶ月来の腹痛・発熱と体重減少
初来院→初回診察時CT撮像
・ 腹膜炎・腹膜播種様所見
精査
・腹膜以外に原発性悪性腫瘍なし
・結核などの感染なし
・膠原病などの炎症性疾患なし
・腫瘍マーカーの上昇なし
診断に難渋
・その間も症状は持続
精査後経過
成人Still氏病・キャッスルマン病などを想定し、ステロイド・シクロスポリン投薬、37℃台安定にて外来加療継続も改善不良
・下痢進行 腹水貯留出現 腹膜・大網腫瘤：増大・増加
・腹水穿刺：ヒアルロン酸 124,475ng/ml
・腹水細胞診：ClassIII Atypical cells
・腹腔鏡下生検施行
診断：悪性腹膜中皮腫（2相型）
mixed epitherial-sarcomatoid malignant mesothelioma of the peritoneum
腹膜の表面に腫瘍細胞が敷石状にびまん性に増殖−腫瘍表層では乳頭状増殖傾向ありSarcomatoidの組織像が主体で一部にEpitherialの部分も混在−２相型
CEA,Ber-Ep4陰性 CK5/6一部陽性 calretinin,HBME-1,thrombomodulin陰性
診断後経過
・ 症状発現約8ヶ月後 生検にて診断
・有効治療無し：苦痛除去 BSC
・症状発現約10ヶ月後
DIC 意識レベル・血圧・脈拍低下 心肺停止
Classification of Primary Tumors of the Peritoneum
Mesothelial tumors
・Peritoneal malignant mesothelioma :highly agresive, older men, asbestous exprosure, diffuse sheetlike or nodular thickening,epitherial /sarcomatoid/biphasic
・Well-differenciated papillary mesothelioma
・Multicystic mesothelioma :women, benign, multilocular cystic mass, pelvic peritoneal surfaces
・Adenomatoid tumor
Epitherial tumors
・Primary peritoneal serous carcinoma :identical to ovarian serous carcinoma including normal sized ovarian carcinoma syndrome
・Primary peritoneal seroua borderline tumor
Smooth muscle tumor
・Leiomyomatosis peritonealis disseminata :rare, benign
・Tumors of uncertain origin
・Desmoplastic small round cell tumor :highly agresive malignancy, young men
・Solitary fibrous tumor
Classification of Secondary Tumors and Tumorlike Lesions of the Peritoneum
Metastatic neoplasms
・Carcinomatosis
・Pseudomyxoma peritonei
・Lymphomatosis
Infectious and Postinfectious lesions
・Tuberculous peritonitis
・Disseminated histoplasmosis
・Inflammatory pseudotumor
Miscellaneous
・Endometriosis
・Gliomatosis peritonei
・Osseous metaplasia
・Cartilagenous metaplasia
・Melanosis
・Splenosis
RadioGraphics 2008;28, 583-607
| 悪性腹膜中皮腫 |
悪性腹膜中皮腫：漿膜（胸膜80% 腹膜10-20% 心膜 精巣漿膜）
・腹膜表層進展・腹腔内臓器被覆：びまん性肥厚 desmoplastic form
・腹膜小結節・上腹部巨大腫瘤 forcal form
【症状】
・発熱 体重減少 倦怠感 炎症反応持続高値
・腹痛優位型：腫瘤形成優位 腹水は少量 dry painful type
・腹水優位型：腹部膨満 wet type
【CT 腹膜炎・腹膜播種様の画像】
・胸膜石灰化合併（石綿暴露歴の関与）
・星芒状腸間膜肥厚と腸間膜動・静脈の巻き込みと伸展
・大網・腹膜底部腫瘤、漿膜表面進展と臓器浸潤
・腹水（程度は様々）
【予後・治療】
・不良 MST6ヶ月、孤立結節型はびまん性腹膜浸潤型よりよい
・遠隔他臓器はまれ
・BSC 切除・腹膜腔注入化学療法、胸膜中皮腫に準じた化学療法
全国死亡例調査による本邦の悪性腹膜中皮腫の検討
・稀だが増加傾向（日本のピークは2025年 NEnglJMED2005;353:15より抜粋）
・2003-2008年 805例（中皮腫死亡例4,860中）検討
−悪性腹膜中皮腫114例 男性81女性33 平均64歳 石綿暴露歴あり-61例
−組織学的確定診断83例 上皮型61 二相型12 肉腫型10
・治療 化学療法・手術・化学療法＋手術-局所制御が重要
・全例の生存期間中央値（MST) 4.8ヶ月（＊12ヶ月・最長36ヶ月）
・高齢・男性・腹痛有・肉腫型でMST低下（有意差あり）
・胸膜中皮腫と比較し女性の比率が高く、上皮型の割合が多く、石綿暴露歴を有する比率は少ないが高濃度暴露者に多く発生している、傾向あり
| Take home points |
・悪性腹膜中皮腫は診断に難渋する
・疑うことで診断に近づく可能性はある
・予後は不良である
参考文献
・DIAGNOSTIC IMAGING ABDOMEN 2004 1st edition I-1-58-61
・胸膜及び腹膜以外の中皮腫についての検討 厚生労働省2003 http://www.mhlw.go.jp/shingi/2003/08/s0826-4b.html
・N Engl J Med 2005;353:1591-603
・CANCER 2005; 104: 10
・Am.Surg 2001; 67
・RadioGraphics2002;22:15
・Nishi H. et al. 日本消化器外科学会誌 2012;45(5):475-482
・日消外会誌 2010;43(11):1098-1105
・日呼外会誌 2010;24(2):146-150
参考事例
心膜・精巣漿膜中皮腫への石綿暴露関与ー認定
厚生労働省http://www.mhlw.go.jp/shingi/2003/08/s0826-4b.html
急速な腹水貯留にて、症状発現後２週間で死亡 腹膜原発肉腫型悪性中皮腫, 右肺加下葉アスベスト小体-生前は不顕性 信州医誌,2010;58:2
normal sized oavarian carcinoma syndrome症例の再検討：中皮腫混在を確認 日本産科婦人科學會雜誌 1995;47:1 日産婦関東連会報 2006;43
腹膜透析導入後、反復性腹膜炎・多発腹膜腫瘤とクロストリジウム腹膜炎・日本住血吸虫感染合併−悪性腹膜中皮腫例 日本透析医学会雑誌2013;46:9
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