| 二相性けいれんと遅発性拡散低下を呈する急性脳症 acute encephalopathy with biphasic seizure and late reduced diffusion；AESD |
二相性けいれんと遅発性拡散低下を呈する急性脳症
：acute encephalopathy with biphasic seizure and late reduced diffusion；AESD
≒ けいれん重積型急性脳症
| 急性脳症 |
・急激に生じた広範囲の脳障害：症状は意識障害、頭蓋内圧亢進症状、痙攣 etc
・小児、特に乳幼児に多い：ウイルス感染症を誘因とするものが多い
・中枢神経系の非炎症性浮腫：血管性浮腫、細胞性浮腫
【発生機序による分類】
➀ 代謝異常
［古典的Reye 症候群］
・感染や薬剤により、肝ミトコンドリア代謝機能が低下 → 毒性代謝物の蓄積 → 急性脳症を発症
・高アンモニア血症、低血糖
・急性期より、脳のびまん性浮腫、T2WI での白質高信号
➁ サイトカイン過剰反応
［Reye 様症候群］
・中〜高度の肝機能障害
・急性期から全脳または大脳皮質のび慢性浮腫
［出血性ショック脳症症候群］
・血液凝固機能・多臓器障害、電解質異常
・急性期から大脳皮質全域の浮腫
・DWI で皮質、白質に高信号
・出血を合併することあり
［急性壊死性脳症］
・急性期にび慢性の血管性脳浮腫
・両側視床・深部白質・内包・被殻・脳幹被蓋・小脳白質にDWI、T2WI 高信号
・視床の出血壊死が特徴的
➂ 興奮毒性による急性脳症
・痙攣後、グルタミン酸（興奮性神経伝達物質）が神経細胞から分泌
➃ その他
| 鑑別診断 |
・二相性痙攣と遅発性拡散能低下を呈する急性脳症（AESD）
・前頭葉を主とし障害する乳幼児急性脳症
・片側痙攣片麻痺症候群
| 二相性痙攣と遅発性拡散能低下を呈する急性脳症（AESD） |
・初回痙攣期には熱性痙攣との鑑別が困難なことあり
・3-9 病日、皮質下白質のび慢性の拡散抑制 → Bright tree appearance
・中心溝近傍はspare される
・9-25 病日、皮質下白質高信号は消失（皮質高信号を認めることあり）
・2 週以降は脳萎縮出現
・臨床経過を把握し、経過日数を加味した読影が必要
・拡散能低下域の出現により、2 回目の痙攣の時期を予測
・拡散能低下域の分布で予後を予測
しかし2 回目の痙攣を予測出来ても、予防は困難
参考文献
・Takanashi J, et al. Neurology 2006: 66: 1304-9
・水口雅: けいれん重積型（二相性）急性脳症のオーバービュー. 小児科診療65(9), 1941-1945, 2012.
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