| 低血糖脳症 hypoglycemic encephalopathy |
| 鑑別疾患：錐体路病変（MRI所見） |
筋萎縮性側索硬化症
・通常、異常所見は認めない
・ときに錐体路に沿ったT2-WI, FLAIR像で高信号を認める
原発性側索硬化症
・錐体路に沿ったT2-WI高信号を認める
副腎白質ジストロフィー
・T2-WI：側頭後頭葉深部白質高信号
トルエン中毒
・T2-WI：白質、中小脳脚の高信号と視床、基底核の低信号
脳腱黄色腫症
・小脳白質、歯状核のT2-WI高信号の頻度が高い
慢性肝性脳症
・T1-WI：淡蒼球を中心とした基底核の高信号
Krabbe病
・T2-WIにて両側視床、基底核、深部白質の高信号
Wilson病
・T2-WI：基底核、視床、中脳、橋被蓋の高信号
・T2-WI：両側外包の円弧状高信号が特徴的
HTLV-1 associated myelopathy
・T2-WI：大脳白質（皮質下優位）の高信号
低血糖脳症（予後良好群）
・T2-WI：内包後脚、放線冠、脳梁膨大部の高信号
| 鑑別疾患：錐体路病変（臨床症状） |
筋萎縮性側索硬化症
・症状：進行性筋力低下、構音障害、呼吸機能障害
原発性側索硬化症
・症状：痙性対麻痺、錐体路症状
副腎白質ジストロフィー
・症状：痙性麻痺
トルエン中毒
・症状：小脳失調、錐体路症状、せん妄、易興奮性、幻覚など
脳腱黄色腫症
・症状：知能低下、小脳失調、アキレス腱黄色腫など
慢性肝性脳症
・意識障害、錐体路徴候、羽ばたき振戦など
Krabbe病
・易刺激性、発熱、痙攣、精神発達遅滞
Wilson病
・錐体外路症状、性格変化、知能低下など
HTLV-1 associated myelopathy
・痙性不全対麻痺、排尿障害・便秘、起立性低血圧
低血糖脳症（予後良好群）
・意識障害、昏睡、四肢麻痺など
| Hypoglycemic encephalopathy |
非可逆的な重症例
・両側大脳半球皮質、両側海馬体
・低血糖による心血管系機能低下→低酸素脳症の影響が関与
可逆的な予後良好例
・大脳白質：側脳室周囲深部白質、半卵円中心、内包後脚、脳梁膨大部など
MRI所見
・拡散強調画像で高信号、ADC低値
・T2強調画像、FLAIRで高信号
小脳、脳幹、視床は保たれる傾向にある
参考文献
・J. Witsch, et al. Hypoglycemic encephalopathy: a case series literature review on outcome determination. J Neurol, 259 : 2172-2181, 2012
・K. Johkura, et al. Early diffusion MRI imaging findings and short-term outcome in comatose patients with hypoglycemia. AJNR, 33 : 904-909, 2012
| 戻る |