症例５　70歳代　男性　：　胸部異常陰影

IgG4 関連肺疾患 IgG4-related lung disease

IgG4 関連疾患にみられる疾患

・自己免疫性下垂体炎 ・眼窩偽腫瘍 ・Mikulicz 病・Kuttner 腫瘍 ・橋本病・Riedel 甲状腺炎 ・間質性肺炎 ・線維性縦隔炎 ・炎症性偽腫瘍 ・リンパ節炎	自己免疫性膵炎？ 硬化性胆管炎 尿細管間質性腎炎 後腹膜線維症 リンパ形質細胞性大動脈炎 炎症性動脈瘤 前立腺炎 好酸球性血管中心性線維症
血清IgG4 の増加：IgG4 関連疾患、アトピー性皮膚炎、天疱瘡、喘息、multi-centric Castlemandisease（高IL-6 血症）

 

IgG4 関連疾患の包括的診断基準
1．臨床的に単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性の腫大、腫瘤性病変
2．血清IgG4 濃度の高値（>135 mg/dL）
3． �@IgG4 陽性形質細胞はIgG 陽性形質細胞の40%以上
　　�A 生検標本の強拡大視野あたり10 個を超える

IgG4 関連肺疾患のCT 所見
・孤立性充実性結節ないし腫瘤型
・多発限局性すりガラス影型
・気管支血管束周囲型
・肺胞隔壁型

 

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参考文献

• 村田喜代史、上甲 剛、村山貞之、編集. 胸部のCT. 第3 版. メディカル・サイエンス・インターナショナル, 2011
• びまん性肺疾患研究会、編集. びまん性肺疾患の臨床. 金芳堂, 2013
• Zen Y, et al. IgG4-related lung and pleural disease: aclinicopathologic study of 21 cases. Am J SurgPathol 2009;33:1886-1893.
• Nakajo M, et al. The efficacy of whole-body FDG-PET or PET/CT for autoimmune pancreatitis and associated extrapancreatic autoimmune lesions.Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging, 34, 2088-2095(2007)
  
  

 

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