症例８　50歳代　男性

傍神経節腫 paraganglioma

 

画像所見

胸部CT（非造影・造影）
・上行大動脈基部から右房室間溝に広がる68mm×55mm×64mmの腫瘤を認める。
・境界明瞭で粗大な石灰化なし。

腹部骨盤部CT（非造影・造影Dynamic）
・両肺に心膜内腫瘤と同様の造影効果を示す多発結節を認める。

非造影MRI（double IR）
・T2WIでは心筋より高信号、T1 WIでも心筋より淡い高信号を示す

T1WI

•右冠動脈の描出は保たれており（矢印）、腫瘤辺縁部にflow voidを疑う所見が見られる（矢頭）。

Cine-SSFP
・腫瘤は心嚢内心外病変と考えられる。

FDG-PET CT
・心嚢内腫瘍および肺腫瘍以外にFDG集積を認めない。

 

 

鑑別診断

・傍神経節腫
・悪性リンパ腫
・キャッスルマン病
・血管肉腫
・転移性腫瘍

経過および病理所見

・右肺病変からVATS
・神経内分泌細胞を疑う胞巣状細胞集塊を認める。細胞はChromograninおよびNSE陽性。間質はS100 陽性。

最終診断：心嚢（縦隔）内傍神経節腫多発肺転移

 

副腎外褐色細胞腫（傍神経節腫）

・クロム親和性細胞から発生
・全身の交感神経節に生じ得る
・横隔膜下：98% vs 胸部：1-2%

・傍大動脈（70％）
・Zuckerrandl小体
・頸部
・縦隔
・膀胱頸部、胆嚢、子宮、前立腺、精索

RadioGraphics 2004; 24:S87–S99

 

縦隔傍神経節腫

頻度
・縦隔腫瘍の＜1％
縦隔傍神経節腫の発生部位
・Aortopulmonary paraganglia由来；大血管に沿った分布
　ー≥40歳、無症状、非機能性が多い
・Aortosympathetic paraganglia由来；　後縦隔の交感神経幹に沿った分布
　ー若齢、機能性が多く有症状
AJR 2007;188:1054-1058.

 

心嚢内傍神経節腫

頻度
・心臓腫瘍の＜1％
好発部位
・心膜内：房室間溝または大血管起始部周囲（左後41.9％、左前25.6％、右前11.6％、右後10.5%）
・心臓内：左房後壁
※冠動脈が供血動脈になることが多い
Clinical Radiology 2009;64:1214-1230.
J Card Surg 2015;30:55–60.
RadioGraphics 2004; 24:S87–S99.
AJR 2007;188:1054-1058.

 

画像所見

CT
・境界明瞭で内部不均一
・低吸収域を伴う（内部壊死）
・石灰化は稀
MRI
・T2WI：高信号
・T1WI：心筋と同等の信号変化
・造影T1WI：強い不均一な造影効果
・DWI：高いADC値（>1.304）
・Salt（出血） & pepper（flow void）
Clinical Radiology 2009;64:1214-1230.
AJR 1997;164:109-113.
J Card Surg 2015;30:55–60.
RadioGraphics 2004; 24:S87–S99.
AJR 2007;188:1054-1058.

¹³¹I-MIBGシンチグラフィ
・再発・異所性褐色細胞腫の検索
・悪性褐色細胞腫の転移巣の検索
・感度87％　特異度100％
AJR 1997;164:109-113.
¹⁸F-FDG-PET
・縦隔傍神経節腫は少数報告だが（3例）いずれも集積あり
・FDGとMIBGの比較検討（n=29）では、FDG 24例、MIBG 25例で集積を認め、それぞれ相補的な役割を示したと報告あり
Radiology 1999;212:35-41.

 

悪性褐色細胞腫（傍神経節腫）

画像および病理所見で悪性と良性の鑑別は難しい（治療後数年を経て転移が指摘される症例もある）

必須項目
1．褐色細胞腫の診断基準で確実例または疑い例
2．副腎外腫瘍（肝臓、肺、骨、リンパ節など）の存在
副項目
1．上記２の病理組織：褐色細胞腫の所見
2．上記２の腫瘍にシンチグラフィでの取り込み
・確実例：必須項目1.2に加えて副項目１あるいは２を満たす
・疑い例：必須項目1.2を満たす場合
日本内分泌学会悪性褐色細胞腫検討委員会・厚生労働省難治性疾患克服研究事業「褐色細胞腫の実態調査と診療指針作成」研究班）（平成23年10月改訂）

 

褐色細胞腫に関連する疾患

・MEN 2A（褐色細胞腫、甲状腺髄様癌、副甲状腺腺腫）
・MEN 2B（褐色細胞腫、甲状腺髄様癌、多発性神経腫）
・von Hippel Lindau病
・神経線維腫症1型
・Sturge-Weber病
・結節性硬化症
・Carney’s triad：肺軟骨腫＋胃GIST＋傍神経節腫

 

Take home message

・大血管基部〜房室間溝に存在する多血性腫瘤の鑑別にparagangliomaを加える
・Aortopulmonary paraganglia由来病変は無症状、非機能性が多いため、画像診断の役割が重要である

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参考文献

• Hamilton BH et al. AJR 1997; 164:109-113.
• Shulkin BL et al. Radiology 1999; 212:35-41.
• Blake MA. RadioGraphics 2004; 24:S87−S99.
• Balcombe J et al. AJR 2007; 188:1054-1058.
• Hoey ET et al. Clinical Radiology 2009; 64:1214-1230.
• 竹原 浩介ら. 内分泌甲状腺外会誌 2014; 31:175-170.
• Wang JG et al. J Card Surg 2015; 30:55−60.

 

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Moderator：　濱本　耕平

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