| 高安動脈炎の肺動脈病変、肺胞出血 pulmonary arteries involvement in Takayasu's arteritis |
| 画像所見 |
| 胸部単純写真 | |
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・右下肺野に浸潤影、スリガラス影
・左第１弓と2弓の間シルエットサイン陰性の陰影 |
| 単純CT |
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| ・腕頭動脈、左総頚動脈、左鎖骨下動脈に全周性の石灰化
・内腔狭窄 ・弓部、下行大動脈も同様 ・下行大動脈は一部嚢状に拡張 |
| 造影CT | |
| ▼今回 | |
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右の中下葉枝が狭窄
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| ▼4年前 | |
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4年前の画像と今回を比較してみると、明らかに狭窄が強くなっている |
| 造影CT | |
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右肺動脈中下葉枝に高度な狭窄 |
| 造影CT | 単純CT |
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| 肺動脈狭窄による代償性変化として、気管支動脈の拡張を認める | ・右肺中葉を中心に浸潤影 ・中下葉にスリガラス影 ・末梢の肺動脈陰影が対側の左肺と比較すると描出されていない |
| 画像所見まとめ |
・腕頭動脈、両側総頸動脈、左鎖骨下動脈の石灰化と内腔の狭小化
・胸部下行大動脈の石灰化と紡錘状拡張
・右肺動脈の中葉枝・下葉枝の狭小化
・気管支動脈の拡張
・右肺中葉を中心としたスリガラス影と浸潤影
【診断】
＃高安病による肺動脈狭窄
＃肺胞出血
| 高安病 |
【概要】
・大動脈、分枝基幹動脈、冠動脈、肺動脈などの弾性血管に生ずる大血管の血管炎。
・疫学
男：女＝1：8
年齢：15~35歳が中心
アジア諸国に多い。
大型血管炎の画像診断〜高安動脈炎の病態,画像診断のすべて〜.臨床画像 30(4):420-438:2014
| 症状（%） | |
| 頭部 | めまい（33.0）、頭痛（20.4）、失神（2.9）、片麻痺（2.1） |
| 眼 | 視力障害（4.8）、失明（1.7） |
| 上肢 | 血圧左右差（46.4)、脈なし（31.2）、 易疲労感（24.9）、しびれ感（12.3）、冷感（11.3） |
| 心臓 | 動悸（20.0）、息切れ（19.3）、胸部圧迫感（14.8） |
| 呼吸器 | 胸痛（7.4）、血痰（1.6） |
| 全身症状 | 発熱, 全身倦怠感、易疲労感、高血圧 |
【画像所見】
1．急性期
・単純CT：高吸収を呈する全周性の壁肥厚
・造影CT：後期相で造影効果を伴う壁肥厚（double ring sign）
※ double ring sign |
外側：中外膜の血管新生を伴う炎症性変化 |
内側：内膜の浮腫 |
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2．慢性期
・狭窄性病変(反応性内膜肥厚による)：弓部分枝や胸部下行大動脈や腹部大動脈に好発.
・拡張性病変(中膜平滑筋細胞の壊死、弾性繊維の破壊による)：上行大動脈や大動脈弓部に好発.
｢高安動脈炎」知っておきたい循環器疾患のCT･MRI(2) 画像診断 35(9) 1066-1067:2015
【病理】
・動脈外膜側から内側に進展する肉芽腫性全層性動脈炎
・外膜
—細胞浸潤を伴う、肥厚した外膜・栄養血管。
・中膜
—外側に弾性線維の虫食い像、梗塞病変。
—断片化した弾性繊維を貪食するLanghans型巨細胞
➡広範囲な線維化
・内膜
—著明な無細胞性の線維性肥厚
大型血管炎の病理〜高安動脈炎の病態,画像診断のすべて〜.臨床画像 30(4):431-438:2014
【治療】
・初期治療：ステロイド
（PSL20〜30mg/日 ➡ 維持量5-10mg/日、可能であれば離脱。）
・ステロイド抵抗例はシクロフォスファミド、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、
TNF-α阻害などが併用される。
・その他、外科的治療（バイパス術、弁形成等）
・ステロイドや免疫抑制剤で活動期の炎症をコントロールした後でも病状が少しずつ進行することが少なくない
【肺動脈病変】
・肺動脈病変を合併する頻度は70％〜80％だが、病理学的にはほぼ全例に認められる。
・症状：咳嗽、血痰、胸痛
・病態：肺動脈狭窄➡気管支動脈発達➡破綻➡血痰
| Take home message |
・高安病と診断されてから約30年経過し,肺動脈病変が出現する症例を経験した。
・高安病診断後にスリガラス影,浸潤影を認めた際は、肺胞出血も鑑別にあげることが必要。
・高安病患者の画像診断については肺動脈に着目することも重要。
参考文献
- 大型血管炎の画像診断〜高安動脈炎の病態,画像診断のすべて〜.臨床画像 30(4):420-430:2014
- 大型血管炎の病理〜高安動脈炎の病態,画像診断のすべて〜.臨床画像 30(4):431-438:2014
- ｢高安動脈炎」知っておきたい循環器疾患のCT･MRI(2) 画像診断 35(9) 1066-1067:2015
- 胸部症状を初発症状とし,進行性の肺高血圧を呈した大動脈炎症候群の1例. 心臓42(1):89-97:2010
- 血管炎症候群の診療ガイドライン. Circulation Journal 72(4):1325-1330:2008
- Follow-up CT Evaluation of the Mural Changes in Active Takayasu Arteritis. Korean Journal Radiology 8(4):286-294:2007
- 肺動脈病変先行型高安動脈炎が原因と思われた慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症の1例. 日本呼吸器学会誌 36(7):633-637:1998
- 24年にわたり治療をうけて来なかった高安動脈炎の一例. 仙台市立病院医誌 15:63-68:1995
- Takayasu Arteritis :Consideration of Pulmonary Involvement Annals of vascular Diseases 1(1):7-10:2008
- Exertional dyspnea as initial manifestation of Takayasu’s arteritis. BMC pulmonary Medicine 1(3):2001
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