| 縦隔原発絨毛癌 mediastinal choriocarcinoma |
| 画像所見 |
造影CT
・前縦隔に腫瘤, 内部は造影不良。
・両肺に結節・腫瘤が多発 → 肺転移疑い。
18F-FDG PET/CT
・FDGの集積は中等度〜やや強い
| 小児の前縦隔病変 |
| ・リンパ腫/白血病 ・胸腺 ・異所性甲状腺 ・thymic cyst ・血管奇形 venous malformation lymphatic malformation ・Langerhans細胞組織球症 |
・胚細胞腫瘍 teratomatous mature teratoma immature teratoma non-teratomatous seminoma non-seminoma yolk sac tumor embryonal carcinoma choriocarcinoma mixed germ cell tumor |
CT halo sign
・充実性結節の辺縁をすりガラス影がリング状に取り囲む
・侵襲性アスペルギルス症の所見として報告された
・多発肺腫瘍で見られるとき
出血 → 易出血性の腫瘍
腫瘍細胞浸潤 → lepidic growth（肺腺癌、リンパ腫など）
炎症細胞浸潤 → 免疫応答（特にチェックポイント阻害薬治療中）
Radiology. 1985 Dec;157(3):611-4.
Radiology. 1994 Feb;190(2):513-5.
Eur Radiol. 2014 Jun;24(6):1251-6.
腫瘍マーカー
AFP: 4.2 ng/mL
CEA: 1.5 ng/mL
sIL-2R: 838 IU/mL↑
β-hCG: 760 ng/mL ↑
| 縦隔絨毛癌 |
・縦隔原発胚細胞腫瘍は全縦隔腫瘍の10-20％。そのうち絨毛癌の割合は約2%。
・多くはmixed germ cell tumorとして認められ、純粋な絨毛癌は極めて稀。
・15歳以上の若年成人に好発、小児発生例は稀。
日呼吸会誌, 44(1): 48-54, 2006.
日呼吸会誌, 44(5): 384-388, 2006.
Genes Chromosomes Cancer. 2002 May;34(1):115-25.
・腫瘍マーカー: hCG (β-hCG)
・リスク: 男性（縦隔の悪性胚細胞腫瘍の94％が男性） Klinefelter症候群
・壊死傾向が強い。
・易出血性で, 転移巣もしばしば出血する。
・肺転移からの出血で, 喀血や進行性の呼吸困難を生じる。
日呼吸会誌, 44(1): 48-54, 2006.
日呼吸会誌, 44(5): 384-388, 2006.
Genes Chromosomes Cancer. 2002 May;34(1):115-25.
Int J Clin Oncol. 2010 Dec;15(6):611-4.
Radiol Res Pract. 2014;2014:842751.
Br Med J. 1971 Jun 12;2(5762):633-7.
治療と予後
・遠隔転移例は術前化学療法後に局所遅延手術を行う。
・12歳以上の縦隔胚細胞腫瘍は予後不良。
・特に絨毛癌は予後が悪い。
Cancer 1981; 48: 1890-8.
小児がん診療ガイドライン〈２０１６年版〉 ４章 中枢神経外胚細胞腫瘍 診療ガイドライン 金原出版
| Take Home Message |
・sIL-2Rの軽度高値は非特異的な所見、リンパ腫とは限らない。
・多発肺結節にCT halo sign → 出血を疑う。
・多発肺転移が出血 → 易出血性の腫瘍を考える。
参考文献
- Magrath IT et al. Medical presentations of choriocarcinoma. Br Med J. 1971 Jun 12;2(5762):633-7.
- Kandori S et al. A case of metastatic testicular cancer complicated by pulmonary hemorrhage due to choriocarcinoma syndrome. Int J Clin Oncol. 2010 Dec;15(6):611-4.
- 山根 高ら 縦隔に原発した絨毛癌の1例 日呼吸会誌. 44(1): 48-54, 2006
- 戸来 依子ら 日本人女性に発症した前縦隔原発絨毛癌の1例 日呼吸会誌. 44(5): 384-388, 2006
- Schneider DT et al. Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer. 2002 May;34(1):115-25.
- Dhanda S et al. Gestational trophoblastic disease: a multimodality imaging approach with impact on diagnosis and management. Radiol Res Pract. 2014;2014:842751.7) Brodeur GM et al.
- Malignant germ cell tumors in 57 children and adolescents. Cancer. 1981 Oct 15;48(8):1890-8.8)
- 小児がん診療ガイドライン〈２０１６年版〉 ４章 中枢神経外胚細胞腫瘍 診療ガイドライン 金原出版
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