症例３　50歳代　女性

外陰部血管筋線維芽細胞腫 angiomyofibroblastoma of the vulva

 

画像所見

経膣超音波
	・長径3cmほどの低エコーの外陰部皮下腫瘤

MRI

T2強調横断像（Ax T2WI）／T2強調冠状断像（Cor T2WI）

拡散強調像（b=1000 s/mm2）（DWI）／ ADC計算画像（ADC map）

脂肪抑制T1強調冠状断像（Cor fsT1WI, DIXON）／造影脂肪抑制T1強調冠状断像（Cor CE-fsT1WI, DIXON）

 

画像所見のまとめ
・中年女性の外陰部腫瘤、長径2.5cm
・経膣超音波：低エコー
・MRI
　　T1WI：骨格筋に比して均一な低信号、一部高信号　
　　T2WI：比較的高信号、不均一な軽度低信号域が混在
　　DWI：ほぼ低〜無信号（ADC: 1.34×10^-3mm²/s）
　　造影後：強い増強効果、造影後は内部不均一
　　点状の脂肪成分

病理診断

・所見　検体は25x17x10mm大の腫瘍切除材料。
組織学的に、大きさの揃った円形核を持つ腫瘍細胞が、一見血管腔様のスリット状、洞様構造を伴って、或いは充実性に増殖している。背景には小血管が多数介在する。肥満細胞が散見される。悪性とするような核異型はなく、核分裂像にも乏しい。
免疫染色：desmin(+), CD31(-), 介在する小血管内皮のみ陽性), CD34(+), ER(+), PR(+), SMA(-), calponin(-), caldesmon(-), HMB45(-), vimentin(+), Mib-1 index <1%

→　Angiomyofibroblastoma of the vulva, excision.

 

 

 

血管筋線維芽細胞腫（angiomyofibroblastoma: AMFB）

一般的事項：
・中年女性の生殖器領域に生じる稀な良性の間葉系腫瘍で、臨床的にはバルトリン腺嚢胞を疑われることが多い¹⁾
・境界明瞭、大きさは通常 5cm 以下²⁾、0.5-12cmの範囲の報告^{1, 3)}
・発生部位：主に外陰部、大陰唇、膣、陰核周囲、会陰、他に尿道⁴⁾、膀胱周囲⁵⁾や、男性例では陰嚢、鼠径など
・症状：無症状が多いが、尿道の症例では排尿障害⁴⁾
・治療：浸潤傾向や再発はなく、基本的には局所切除のみで治癒¹⁾

病理：
・病理組織：類円形の間質細胞と浮腫性結合組織中に豊富な小血管があり、
　同一腫瘍内でも部位により細胞密度が異なるが、比較的細胞密度が高いことが特徴⁶⁾
・免疫染色：vimentin、desmin、ER（エストロゲンレセプター）/PR（プロゲステロンレセプター）が陽性、actin、CD34が陰性⁷⁾

 

画像所見：
・境界明瞭な腫瘤
・T2WIでは浮腫性線維性背景を反映して高信号、細胞密度の高い部位では低信号で、不均一さを含む信号変化
・造影後は豊富な血管増生のため、均一に強い増強効果^{2, 8)}
・組織学的に種々の程度の成熟脂肪組織が認められることがあり、
　脂肪が豊富に存在する場合には lipomatous variant of AMFB と呼ばれる⁹⁾
　　−MRIのchemical shift imagingで脂肪の存在を証明することができれば、
　　　侵襲性血管粘液腫（AAM）との鑑別の一助となる可能性がある
　　−AAMでは脂肪成分についての記載は乏しいが、線状の脂肪組織の内在を画像的に指摘している症例報告¹⁰⁾はある

 

鑑別疾患7)

・侵襲性血管粘液腫 aggressive angiomyxoma (AAM)術後再発率が高く、十分な切除範囲を考慮する必要あり
・細胞性血管線維腫 cellular angiofibroma （CAF）AMFBと同様に、単純切除で再発は少ないとされる

	AMFB	AAM	CAF
大きさ	＜5cm	多くは＞10cm	＜3cm
腫瘍境界	明瞭	比較的明瞭、時に不整	明瞭
CT	骨格筋より低吸収	骨格筋より低吸収	−
MRI	T2WIで比較的均一な高信号	T2WIで高信号で渦巻き、 層状の低信号	T2WIで低信号 （豊富な膠原線維のため）
造影	均一に強く造影される	渦巻き状（swirling）、 層状構造が造影される	強く造影される

 

Take Home Points

・外陰部の良性腫瘍の一つに血管筋線維芽細胞腫（AMFB）があり、浸潤傾向や再発はないが、
　しばしば局所再発が生じる侵襲性血管粘液腫（AAM）と鑑別が問題となる
・血管筋線維芽細胞腫（AMFB）には成熟した脂肪組織を含むものがあり、
　MRIで脂肪成分が証明できれば、鑑別の一助となる可能性がある

 

 

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参考文献

1. Fletcher CD et al, Am J Surg Pathol 16: 373-382, 1992.
   
2. Nagai K et al, Int J Clin Oncol 15: 201-205, 2010.
   
3. Shoji T et al, Mol Clin Oncol 7: 407-411, 2017.
   
4. Kitamura H et al, Int J Urol 16: 268-270, 1999.
   
5. Lim KJ et al, Korean J Radiol 9: 382-385, 2008.
   
6. Mortele KJ et al. J Comput Assist Tomogr 23:687-9,1999 .
   
7. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors: Expert Consult.
   
8. Junzu G et al, Jpn J Radiol 29:152–155, 2011.
   
9. Cao D et al, Int J Gynecol Pathol 24:196-200, 2005.
   
10. Brunelle S et al, Case Rep Oncol 6: 373-381, 2013.

 

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Moderator：　山田　晴耕、鈴木　藍子

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