症例６　40歳代　男性

POEMS 症候群 POEMS syndrome

【現病歴】 ・右手脱力と巧緻運動障害 ・脳梗塞 ・両側の足先から痺れ ・大腿部痛と腰痛	【身体所見】 ・浮腫 ・四肢の末梢神経障害	【血液検査】 ・多血症 ・IgG高値 ・甲状腺機能低下症 ・腫瘍マーカー上昇なし

画像所見

【CT 】

・多発骨硬化像 ・心嚢水 ・胸水

【頭部MRI：拡散強調像／FLAIR／MRA】

・新鮮梗塞 ・硬膜肥厚 ・多発脳動脈狭窄

その他の画像所見・・・
腹水、多発リンパ節腫大、皮下浮腫
肺気腫（これは喫煙が原因だろう）
いずれも非特異的所見
前立腺MRIは異常なし

 

入院後の経過
・血清免疫電気泳動検査：IgGモノクローナル様変化　→M蛋白血症
・骨髄生検：形質細胞の増加
・両下腿の色素沈着が出現

POEMS症候群

P：Polyneuropathy （多発神経炎） O：Organomegaly  （臓器腫大） E：Endocrinopathy （内分泌異常） M：M protein　　　（M蛋白血症） S：Skin changes 　（皮膚異常）

・形質細胞の単クローン増殖
・血管内皮増殖因子（VEGF）が増加　→ 本例でも高値

VEGFには強力な血管透過性亢進、血管新生作用あり
・浮腫、心嚢液、胸腹水
・皮膚の色素沈着、血管腫
・末梢神経障害　→ 血管神経関門が破綻、毒性物質が神経におよぶ可能性

 

➀骨病変
98%で 骨病変あり		硬化 97% 融解   2% 混合   1%
→ VEGFが骨芽細胞前駆細胞の分化を促進か

甲状軟骨の硬化像に関して─
軟骨組織への転移は非常に稀（血流やリンパ流が無い）
軟骨骨化が起こる→髄腔が形成、血流出現→血行性転移

➁頭蓋内病変
脳梗塞の発症率：13%/5年 と高い
VEGFが血管平滑筋細胞と髄膜皮細胞に強く発現　→　血管狭窄硬膜肥厚　過粘調症候群も関連？

治療
・標準的治療法は未確立
・多発性骨髄腫に準じた治療
・自己末梢血幹細胞移植やサリドマイド療法も行われる

本例： BD療法（ボルテゾミブ＋デキサメタゾン）が8サイクル終了、経過は良好

 

Take Home Messege

原因不明の多発骨硬化像をみた場合には POEMS症候群も鑑別に挙げる

 

 

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参考文献

• Shibuya K. Detection of Bone lesions by CT in POEMS Syndrome. Intern Med 50: 1393-1396, 2011.
• Fang-Wang Fu. Ischemic stroke in patients with POEMS syndrome: a case report and comprehensive analysis of literature. Oncotarget. 2017 Oct 24; 8(51): 89406−89424.
• S A. Dupont. Cerebral infarction in POEMS syndrome. Neurology. 2009 Oct 20; 73(16): 1308−1312.
• 桑原 聡. Crow-Fukase 症候群の病態と新規治療.日本内科学会雑誌 第100 巻 第8 号・平成23 年8 月10 日

 

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Moderator：　原　佑樹

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