症例７　70歳代　男性

IgG4関連疾患 IgG4-related disease

 

画像所見

▼ PET-CT

両側肺門/縦隔リンパ節、両側総腸骨〜内外腸骨リンパ節に腫大とFDG異常集積あり （SUVmaxは右下部気管傍リンパ節3.57、右外腸骨リンパ節4.69）

L5/S1左神経根、S1/2右神経根にFDG異常集積を伴う結節あり

左腎内側にFDGの異常集積を伴う区域性の領域あり

dynamic CT ▼ 単純CT／dynamic CT（皮髄相）

左腎内側部に造影CTで楔状の造影欠損域あり

【画像所見まとめ】
・両側の胸部〜骨盤部に及ぶ全身性のリンパ節腫大とFDG異常集積
・左腎内側部にFDG異常集積、楔状の造影欠損域　→腎炎＞腎腫瘤
・腰仙椎神経根部のFDG異常集積を伴う結節

全身性の多発リンパ節腫大

・感染症（結核、ウイルス感染症など）
・膠原病
・リンパ増殖性疾患（悪性リンパ腫、白血病など）
・悪性腫瘍の多発リンパ節転移
・サルコイドーシス
・IgG4関連疾患

 

血液検査
IgG	2105	mg/dL
IgA	83	mg/dL
IgM	14.63	mg/dL
IgG4	534	mg/dL
ACE	19.9	IU/L

 

臨床経過

胸腔鏡下に左気管傍リンパ節切除術が施行（2検体採取）

病理画像

ミクロ画像

 

IgG4関連疾患　IgG4-related disease

・血清IgG4高値と組織中へのIgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とする疾患
・発症患者の平均年齢は62歳、国内の患者数はおよそ26000人
・全身のあらゆる臓器に出現する可能性があり、臨床像は非常に多彩
1）難病情報センター　免疫系疾患IgG4関連疾患（平成23年度）http://www.nanbyou.or.jp/entry/2314

 

神経根腫大の頻度
・106人のIgG4関連疾患患者の後方視検討：7人の患者の21部位に傍神経病変
・病変は視神経、神経根部に存在
・無症状でステロイド反応性あり
・リンパ腫、神経悪性腫瘍、サルコイドーシス、非特異的な炎症性偽腫瘍との鑑別が必要
4）Sarcoidosis from Head to Toe: What the Radiologist Needs to Know

結語

比較的稀な領域に所見を呈したIgG4関連疾患の1例を経験した

 

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参考文献

• Niurological Manifestations of IgG4-Related Disease Bernardo Batista, Curr Treat Options Neurol(2017)
• IgG4-related Disease from Head to Toe Anxo Martinez-de-Alegria, Radiographics, 2007-2025
• Sarcoidosis from Head to Toe:What the Radiologist Needs to Know Dhakshinamoorthy Ganeshan, Radiographics,1180-1199

 

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Moderator：　佐藤 貴浩

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