第 393 回 東京レントゲンカンファレンス［2019年6月27日］
| 症例１ 40歳代 男性：意識障害 |
| マルキアファーヴァ・ビニャミ病 Marchiafava-Bignami disease |
| Marchiafava-Bignami disease（MBD） |
・慢性のアルコール多飲者に生じる。
病理学的には脳梁の脱髄と壊死を特徴とする1） 。
・1903年にマルキアファーヴァとビニャミによって3例の剖検所見が報告された2）。
1）中村 祐貴ら 臨床神経 2016
2）黒田ら BRAIN and NERVE 2014
MBDの脳梁病変
急性期には
・T1WI低信号/T2WI高信号/DWI高信号
・ADCは低下、上昇どちらもある
・CT低吸収
病変は脳梁の中間層に限局し、上下層は障害を免れる傾向にある（sandwich sign）
慢性期には脳梁は萎縮
MBDの脳梁外病変
・脳室周囲白質、内包後脚を含む大脳深部白質、皮質/皮質下白質、被殻、中小脳脚や中脳大脳脚など多部位にわたる。
・皮質病変は、中心前回を含む前頭葉をおかす事が多い。
・脳梁外病変もほぼ両側左右対称性であることが多い。
アルコール非関連MBD？
アルコール飲酒歴のない、栄養障害、糖尿病症例において、MBD類似の脳病変が急性に出現した報告例もいくつかある。
が…真偽不明
Ears of the lynx（山猫の耳）
脳梁膝から小鉗子への線維
放線冠前部の線維との境界領域が拡大
（＊その他、遺伝性痙性麻痺でもみられる所見）
| 結語 |
大酒家＋意識障害＋脳梁病変 →“Marchiafava-Bignami disease”
参考文献
- 中村祐貴ら 血管原性浮腫の関与が示唆された Marchiafava-Bignami disease の 1 例 臨床神2016;56:17-22
- 黒田岳志ら マルキアファーヴァ・ビニャミ病の画像診断 BRAIN and NERVE 66(9)：1079-1088，2014
- A. Nalini et al. Marchiafava-Bignami disease: Two cases with magnetic resonance imaging and positron emission tomography scan findings Neurology India | Sep-Oct 2009 | Vol 57 | Issue 5
- Sisira Y et al. Marchiafava-Bignami Disease in a Nonalcoholic Diabetic Patient Case Reports in Neurological Medicine Volume 2013