|
●確定診断とその解説：
以上のことより腹部単純CTにて肝実質が高吸収を示し、腹部US上実質高エコーを示す疾患として、以下のものが確定診断として挙げられる。糖原病
I 型ならびに肝腺腫Glycogen storage disease type I with Liver adenoma
《糖原病Ia型に合併する疾患》
通常は肝腫大ならびに腎腫大と低血糖が認められる。肝腺腫の合併が報告され、肝細胞癌への悪性化も報告されている。乳酸アシドーシス、高脂血症、高尿酸血症の合併を認める。
本症例は肝実質内に腫瘤性病変が認められ、糖原病 I 型に合併する肝腺腫の可能性が考えられた。画像所見からこの腫瘤性病変について考察を行った。
腹部US画像（肝腺腫）
肝左葉には境界明瞭、内部不均一な高エコーと低エコーが混在した腫瘤を認める。
 
腹部CT画像（Dynamic study）
肝左葉にある腫瘤性病変は造影早期相で濃染され、平衡相で造影増強効果が減衰する。
 
腹部MRI画像（T1WI, T2WI）
肝腫大を認め、肝実質はT1強調画像、T2強調画像で高信号を示している。肝左葉に認められる腫瘤はT1強調画像で肝実質よりもやや高信号、T2強調画像で高信号を示す類円形の腫瘤として描出される。
 
腹部Angiography画像
肝左葉、右葉辺縁に内部均一な腫瘍濃染を認める。
解答
糖原病�沍^ 肝腺腫
Glycogen storage disease type I with Liver adenoma
参考画像（腹部US画像）
腎機能不全に伴う腎腫大を示している。
参考文献
１）Tani I, Kurihara Y, Kawaguchi A, Nakajima Yishikawa T, et al.
MR imaging of diffuse liver disease.AJR 2000 Apr;174(4):965-971
２）Doppman JL, Cornblath M, Dwyer AJ, Adams AJ, et al.
Computed Tomography of the liver and kidneys in glycogen
storage disease.J Comput Assist Tomogr 1982 Feb 6(1):67-71
３）Paulson EK, McClellan JS, Washington K, Spritzer CE, et al.
Hepatic adenoma: MR characteristics and correlation with
pathologic findings.AJR 1994 Jul;163(1):113-116
４）Lee P, Mather S, Owens C, Leonard J, Dicks-Mireaux C.
Hepatic ultrasound findings in the glycogen storage diseases.
Br J Radial 1994 Nov; 67(803):1062-1066
５）山田隆之、石橋忠司、田村亮、高橋昭喜．糖原病の肝ＣＴ所見
肝細胞癌合併例に対するＭＲＩ検査も含めて．
臨床放射線 1999 Nov;44:1645-1650
|