症例　No.4　1歳　女児

症例　No.4　1歳　女児

解答　Ependymoma　上衣腫
病理所見　HE染色 1.　血管周囲に集簇した腫瘍細胞を認め，増殖した血管周囲（→）に無核帯（→）を有した血管周囲偽ロゼット形成（perivascular peudorosette)を構成している． 2.　円形状で形成される true rosette （上衣ロゼット ependymal rosette）も認められる．
病理所見　免疫染色（GFAP） 1.　GFAP陽性：上衣細胞の存在 2.　Perivascular pesudorosetteに一致して、中心に向かう細胞質突起の濃染を認める（→）
病理組織学的診断：Ependymoma　上衣腫
Ependymoma　上衣腫・脳室壁の上衣細胞(ependymal cell)由来の中枢神経原発腫瘍．・好発年齢：1-５歳にpeakがある（30歳代にsecond peak）．・発生頻度：原発性脳腫瘍の0.8%（anaplastic ependymoma 0.3%）．小児原発性脳腫瘍の4.5%（1.8%）．（日本脳腫瘍統計抜粋）・発生部位：テント下（第４脳室）が約２/３を占め，1/3はテント上で側脳室・periventricular white matterに由来する．
上衣腫 CT所見・単純CT 　テント下　　第4脳室腫瘍：小脳橋角部，大槽に進展　　石灰化(50%); +/- 嚢胞，出血　　通常，水頭症合併　テント上　　巨大不均一脳室周囲腫瘍　　石灰化 (50%) ・造影CT：様々な不均一造影効果上衣腫 MRI所見・T1WI 　　通常，内部不均一な等～高信号　　嚢胞形成（CSFよりやや高い信号強度）　　石灰化，出血を示唆する高信号域・T2WI 　　通常，内部不均一な等～高信号　　高信号嚢胞形成　　石灰化，出血を示唆する低信号域・FLAIR 　　腫瘍とCSFが境界明瞭　　腫瘍内嚢胞（CSFと比較して強い高信号）・T2*GRE: 出血部位が低信号ﾒBloomingﾓ・T1C+: 軽度～中程度の造影効果
鑑別診断：小児後頭蓋窩腫瘍・上衣腫　　第4脳室床部から発生・非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍 (AT/RhT) 　　嚢胞あるいは壊死を伴う巨大腫瘤　　発症年齢：3歳以下・髄芽腫 PNET-MB 　　単純CT上、高吸収腫瘤　　内部均一な腫瘤　　第4脳室天井部から発生・小脳毛様細胞性星細胞腫　　小脳半球由来の内部不均一腫瘤　　Neural nodule有した嚢胞形成　　充実成分は非常に強い造影効果・脳幹神経膠腫　　脳幹由来の浸潤性腫瘤・他に，類皮腫/類上皮種, 脈絡叢乳頭腫，多形膠芽腫，乏突起膠腫，多形黄色星細胞腫など

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moderator ：小林　憲、中村尚生、中地俊介、小池淳樹

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