症例 6：40歳代 女性
診断：
侵襲性血管粘液腫 （aggressive angiomyxoma）
病理所見
･淡黄褐色〜灰白色の腫瘤で割面は内部に小さな嚢胞が散見。
･Myxoid degenerationのめだつ間質中に異型のない小型の短紡錘型細胞が増生。核分裂はみられない。小型の小血管が分布するほか、中型血管に壁在血栓形成あり。
･免疫染色：vimentin陽性、desminほとんど陰性、smooth muscle actin陰性、ER陽性、PGR陰性。
aggressive angiomyxoma （AAM）
･1983年Steeperらにより初めて報告された。
･30-50歳台女性に好発、男性例の報告は10％以下と少ない。
･骨盤壁、肛門周囲、外陰部などの結合織から発生する間葉系腫瘍。サイズは大きいことが多く、しばしば10cm以上になる。
･良性疾患だが再発が多い（33〜72%）。→'aggressive'の由来
･無症状のことが多いが、発生部位により疼痛や尿路閉塞などをきたすこ
とがある。
画像所見（MRI）
･T1強調像で低信号、T2強調像で高信号を示す。
･T2強調像の高信号は粘液成分や水分量の多さを反映している。
･T2強調像での渦巻状、層構造状の低信号は'whorled pattern'、'swirled component'などと呼ばれ、特徴的な所見とされている。（線維血管間質を反映）
･浸潤傾向はなく、周囲構造を圧排するかたちで進展する。
･造影後は渦巻き状、層状に増強される。
画像所見（CT、超音波）
･CTでは骨格筋より低吸収値を示し、造影後はMRIと同様に渦巻状、層状の増強効果を示す。
･超音波では内部均一な低エコー腫瘤あるいは嚢胞様の低エコー腫瘤との報告あり。
･治療
_ 外科切除：骨盤隔膜を挟んで進展している場合、完全切除が困難なため再発の原因となる。
_ エストロゲン/プロゲステロンレセプターの存在が確認されており、タモキシフェンによるホルモン療法の報告もある。
･Angiomyofibroblastoma（AMF）との鑑別が問題とされるが、overlapする部分も多い。
_ MRIの'whorled pattern'はAAMに特徴的。
_ AAMの方がサイズが大きい傾向がある。
_ 病理学的にはAAMの細胞は星状〜紡錘形で細胞密度は疎な傾向にある。AMFは類円形〜紡錘形の細胞で、細胞密度の高い部分と低い部分が混在している。
_ 免疫組織化学的には鑑別は難しい。
'whorled pattern'
Moderator：軽部美佐子