症例 8：40歳代 男性
診断：
Progressive multifocal leukoencephalopathy(PML)
進行性多巣性白質脳症
ＡＩＤＳ発症のマーカーとなる疾患
・真菌症：
カンジタ症、クリプトコッカス症、コクシジオイデス症、ヒストプラズマ症、
ニューモシスティス肺炎
・原虫症：
トキソプラズマ脳症、クリプトスポリジウム症、イソスプラ症
・細菌感染症：
化膿性細菌感染症、サルモネラ菌血症、活動性結核、非定型抗酸菌症
・ウィルス感染症：
サイトメガロウィルス感染症、単純ヘルペスウィルス感染症、進行性多巣性白質脳症
・腫瘍：
カポジ肉腫、原発性脳リンパ腫、非ホジキンリンパ腫、浸潤性子宮頸癌
・その他：
反復性肺炎、リンパ性間質性肺炎、HIV脳症、HIV消耗性疾患
Progressive multifocal leukoencephalopathy （PML)
・腎に不顕性感染しているJC virus が免疫能の低下時に、脳実質に感染し、発症
・oligodendroglia内のvirusが増殖し、多発性の脱髄巣
・悪性腫瘍、自己免疫性疾患、ステロイ使用ド、AIDSの症例で多い
・症状：神経巣症状
・髄液検査 （JC virus: PCR法)で診断可能
・治療法
有効なものはなし
AIDS症例：HAART療法
PMLの画像所見
大脳白質に斑状、融合性の病変：皮質下白質にも分布（scalloped appearance)
多くは両側性、非対称性
時に小脳、視床、基底核、脳梁に病変
造影効果は通常見られない
mass effectは乏しい
MRI拡散強調像で時に高信号
Ohta K, et al. J Neurol 2001.
経時的変化 左5/30 右6/20
・拡散強調像上、中心部は経時的に低信号化
PMLの亜型
Inflammatory PML (immune reconstitusion inflammatory syndrome)
免疫状態が改善後に見られる
症状は（classical） PMLと同様
画像所見：分布等は(classical) PMLと同様
造影効果、時に軽度mass effect
JC virus infection of cerebellar granule cell neuron
小脳症状
画像所見：小脳萎縮 大脳白質病変は認めない
JC virus meinigitis
非特異的なmeningitis
Igor J, et al. Ann Neurol 2006.
Moderator：石亀 慶一