IgG4 関連疾患
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画像所見
・肺野結節病変、間質性変化
・縦隔リンパ節腫脹
・胸部大動脈周囲軟部陰影
・膵辺縁平滑化、周囲低吸収域
・脾腫
・膵周囲LN腫脹susp
・両側腎門部軟部腫瘤
・腹部大動脈周囲軟部陰影
・胆嚢壁肥厚(?)
血液・生化学所見
・血清補体価 12.0以下
・抗SS-A/Ro抗体 7.0以下
・可溶性IL-2レセプター 1720U/mL(145〜519)
・抗ガラクトース欠損IgG抗体 13.6AU/mL(6.0未満)
・抗核抗体(ANA) 40未満
・IgG 2861.3mg/dL
・IgG4 1250mg/dL(4.8〜105)
(肝・胆道系酵素正常)
IgG4関連疾患
@血清IgG4の高値
A本疾患に特徴的な臓器の障害(唾液腺,涙腺, 膵臓, 後腹膜)
B組織学的にIgG4陽性形質細胞とリンパ球の浸潤の確認,
の3項目のうち2項目以上認めれば, IgG4関連疾患とする
特徴
・血性学的:IgG4高値
・病理学的:病変組織中への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤
・臨床的:罹患臓器における腫瘤形成性の病変を示す多臓器障害
・治療面:ステロイド反応性
症状 |
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Mikulicz病
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自己免疫性下垂体炎 |
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