第323回東京レントゲンカンファレンス
2010年9月19日

症例８　70歳代　男性

画像所見

・肺野結節病変、間質性変化
・縦隔リンパ節腫脹
・胸部大動脈周囲軟部陰影
・膵辺縁平滑化、周囲低吸収域
・脾腫
・膵周囲LN腫脹susp
・両側腎門部軟部腫瘤
・腹部大動脈周囲軟部陰影
・胆嚢壁肥厚（？）

血液・生化学所見

・血清補体価 12.0以下
・抗SS-A/Ro抗体　7.0以下
・可溶性IL-2レセプター 1720U/mL（145〜519）
・抗ガラクトース欠損IgG抗体　13.6AU/mL（6.0未満）
・抗核抗体（ANA）　40未満
・IgG 2861.3mg/dL
・IgG4 1250mg/dL(4.8〜105)
（肝・胆道系酵素正常）

IgG4関連疾患

�@血清IgG4の高値
�A本疾患に特徴的な臓器の障害(唾液腺,涙腺, 膵臓, 後腹膜)
�B組織学的にIgG4陽性形質細胞とリンパ球の浸潤の確認,
の３項目のうち２項目以上認めれば, IgG4関連疾患とする

特徴
・血性学的：IgG4高値
・病理学的：病変組織中への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤
・臨床的：罹患臓器における腫瘤形成性の病変を示す多臓器障害
・治療面：ステロイド反応性

症状
Mikulicz病 Küttner腫瘍 Riedel甲状腺炎 縦隔線維症 後腹膜線維症 肝硬変 PSC様胆管病変 胆管壁・胆嚢壁肥厚 胃潰瘍・胃炎 好酸球性腸炎 Vater乳頭腫大 尿細管性間質性腎炎 糸球体腎炎	自己免疫性下垂体炎 慢性副鼻腔炎 頚静脈孔の腫瘤形成 肺野結節性病変 間質性肺炎 気管支壁肥厚 肺門・縦隔LN腫脹 膵周囲・後腹膜LN腫脹 自己免疫性膵炎 糖尿病 慢性前立腺炎 前立腺肥大 炎症性偽腫瘍（肺・肝・乳腺など） 血管周囲病変

 

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Moderator：中村　幹夫