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第323回東京レントゲンカンファレンス
2010年9月19日
症例8 70歳代 男性
   

IgG4 関連疾患
IgG4 related disease



画像所見

・肺野結節病変、間質性変化
・縦隔リンパ節腫脹
・胸部大動脈周囲軟部陰影
・膵辺縁平滑化、周囲低吸収域
・脾腫
・膵周囲LN腫脹susp
・両側腎門部軟部腫瘤
・腹部大動脈周囲軟部陰影
・胆嚢壁肥厚(?)

 
     
 
     
 


血液・生化学所見

・血清補体価 12.0以下
・抗SS-A/Ro抗体 7.0以下
・可溶性IL-2レセプター 1720U/mL(145〜519)
・抗ガラクトース欠損IgG抗体 13.6AU/mL(6.0未満)
・抗核抗体(ANA) 40未満
・IgG 2861.3mg/dL
・IgG4 1250mg/dL(4.8〜105)
(肝・胆道系酵素正常)

IgG4関連疾患

@血清IgG4の高値
A本疾患に特徴的な臓器の障害(唾液腺,涙腺, 膵臓, 後腹膜)
B組織学的にIgG4陽性形質細胞とリンパ球の浸潤の確認,
の3項目のうち2項目以上認めれば, IgG4関連疾患とする

特徴
・血性学的:IgG4高値
・病理学的:病変組織中への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤
・臨床的:罹患臓器における腫瘤形成性の病変を示す多臓器障害
・治療面:ステロイド反応性


症状

 

Mikulicz病
Küttner腫瘍
Riedel甲状腺炎
縦隔線維症
後腹膜線維症
肝硬変
PSC様胆管病変
胆管壁・胆嚢壁肥厚
胃潰瘍・胃炎
好酸球性腸炎
Vater乳頭腫大
尿細管性間質性腎炎
糸球体腎炎

 

自己免疫性下垂体炎
慢性副鼻腔炎
頚静脈孔の腫瘤形成
肺野結節性病変
間質性肺炎
気管支壁肥厚
肺門・縦隔LN腫脹
膵周囲・後腹膜LN腫脹
自己免疫性膵炎
糖尿病
慢性前立腺炎
前立腺肥大
炎症性偽腫瘍(肺・肝・乳腺など)
血管周囲病変


 
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Moderator:中村 幹夫