2011年1月27日
IgG4 関連疾患
（涙腺腫瘤、後腹膜線維症）
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涙腺腫瘤の鑑別
Inflammation
・Dacroadenitis (Mikulicz syndrome, Sjogren syndrome,Sarcoidosis)
・Inflammatory pseudotumor
Tumor
・Benign
Granuloma
Cyst
Benign mixed tumor(pleomorphic adenoma)
Oncocytoma
・Malignant
Malignant mixed tumor (pleomorphic adenocarcinoma)
Adenoid cystic carcinoma
Lymphoma
Metastasis
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【現病歴】10月始めより左眼充血と眼球突出を自覚し、近位を受診。CTにて涙腺腫瘍が疑われ、当院紹介受診。
その他に、定期的な健康診断にて胸部単純写真で異常陰影を指摘され、精査目的の肺CTで肺に異常は認めなかったものの、左水腎症を指摘された。
【既往歴】高血圧
本人曰く：2年前に両側の顎下部が腫れたが、自然に小さくなった（？）。
画像的鑑別診断：Lymphoma
| 検査所見 | |||
| CEA CA19-9 CA125 SCC |
4.3(0.0〜5.0 ng/ml) 7.8(0.0〜37.0 U/ml) 24.6(0.0〜35.0 U/ml) 0.3(0.0〜1.5ng/ml) |
IgG IgA IgM IgD S IL2 IgG4 |
1685 (870〜1700mg/dl) 125 (110〜410 mg/dl) 59 (35〜220 mg/dl) 0.6 (0.0〜9.0 mg/dl) 453 (145〜519 U/ml) 614 (4.8〜105 mg/dl) |
経過
・腫瘍生検を施行。
・1月に他病院に紹介
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線維組織の増生があり，不整な形の胚中心の増生をみる。
胚中心の周囲には高度の形質細胞浸潤を伴っている。
リンパ腫（特に眼窩で良く見られるMALT）ではリンパ球の増殖が見られるが、線維化は稀。
また、lgＧ4関連疾患に見られる閉塞性静脈炎は顎下腺の病変ではよく見られるが、涙腺の病変では稀とされている。
診断：IgG4 関連疾患（涙腺腫瘤、後腹膜線維症）
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・Pancreas
・Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis (type 1 autoimmune pancreatitis)
・Idiopathic, duct-centric, chronic pancreatitis or granular epithelial
・lesion (type 2 autoimmune pancreatitis)
・Bile duct
・Sclerosing cholangitis or IgG4-associated cholangitis
・Inflammatory pseudotumor
・Liver
・Sclerosing cholangitis involving intrahepatic ducts
・Portal inflammation, with or without interface hepatitis
・Large bile-duct obstruction
・Portal sclerosis
・Lobular hepatitis
・Canalicular cholestasis
・Inflammatory pseudotumor
・Gallbladder
・Diffuse, acalculous, lymphoplasmacytic cholecystitis
・Gastrointestinal tract
・Increased IgG4-positive cells in mucosa
・Inflammatory bowel disease
・Salivary and lacrimal glands
・Küttner tumor (chronic sclerosing sialadenitis)
・Mikulicz disease
・Chronic, sclerosing dacryoadenitis
・Kidney
・Tubulointerstitial nephritis
・Membranous glomerulopathy, with IgG4 immune complex deposits in tubular basement membrane
・Retroperitoneum and mesentery
・Retroperitoneal fibrosis
・Sclerosing mesenteritis
・Thyroid
・HypothyroidismRiedel thyroiditis
・Breast
・Inflammatory pseudotumor
・Lung
・Interstitial pneumonia
・Inflammatory pseudotumor
・Aorta
・Inflammatory abdominal aortic aneurysm
・Orbit
・Inflammatory pseudotumor
・Mediastinum
・Sclerosing mediastinitis
・Pituitary gland
・Hypophysitis
・Inflammatory pseudotumor
・Prostate
・IgG4-associated prostatitis
・Lymph nodes
・Castleman disease−like lymphadenopathy
・Lymphadenopathy with follicular hyperplasia
・Lymphadenopathy with interfollicular expansion by immunoblasts and plasma cells
IgG4 関連疾患
・膵病変、涙腺・唾液腺病変、腎病変の頻度が多い。
・罹患臓器の腫大と可逆性の腺機能低下が見られる。
・病変は同時性または異時性に異なる臓器で生じる場合がある。
・IgG4 の血清レベルの上昇（135mg/dl 以上。ただし、他疾患でも上昇することがあり、注意が必要）
問題点
・現在、IgG4関連疾患全体としての診断基準は無い。
・自己免疫性膵炎、Mikulicz’s disease の診断基準はある。いずれも、臓器の腫脹と高IgG4血症、病理組織学的に IgG4 陽性形質細胞の浸潤、悪性腫瘍などの他疾患の除外が挙げられている。
・IgG４そのものの機能についてもまだ十分に解明されていない。過剰な IgE 介在性アレルギー反応の抑制に作用する。
結語
・涙腺腫瘤と後腹膜線維症を合併した IgG4 関連疾患を経験しました
参考文献
・Taku Tabata , Terumi Kamisawa et al. Serial Changes of Elevated Serum IgG4 Levels in IgG4-related Systemic Disease Intern Med 50: 69-75, 2011
・Koushiro Ohtsubo, Hiroyuki Watanabe, A Case of Autoimmune Pancreatitis Associated with Retroperitoneal Fibrosis, Journal of the Pancreas Vol. 8, No. 3 , 2007
・Hiroto Tsuboi , Shigeko Inokuma Inflammatory Pseudotumors in Multiple Organs Associated with Elevated Serum IgG4 Level: Recovery by Only a Small Replacement Dose of Steroid, Inter Med 47: 1139-1142, 2008
・Lizhi Zhang, Thomas C. Smyrk , Autoimmune pancreatitis and IgG4-related systemic diseases, Int J Clin Exp Pathol 2010;3(5):491-504
・Won Sang Jung, MD, Kook Jin Ahn, MD The Radiological Spectrum of Orbital Pathologies that Involve the Lacrimal Gland and the Lacrimal Fossa. Korean J Radiol 2007;8:336-342
・Takako Saeki , Shinichi Nishi Renal Lesions in IgG4-Related Systemic Disease Internal Medicine 1365-1371, 2007
・高橋裕樹 鈴木知佐子, IgG4関連疾患 臨床と研究・87巻9号（平成22年9月）
・浜野英明 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患 信州医誌，58(1)：3〜10，2010
・山本元久, 高橋裕樹 全身性IgG4関連疾患Rinsho Byori 58：454〜465，2010
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