症例１　30歳代　男性　

線維性骨異形成症 　fibrous dysplasia

画像所見

【MRI】
・斜台から後頭蓋窩左側に実質外腫瘍性病変
・T2強調画像で著明な高信号、T1強調画像で低信号
・拡散制限はなし
・不均一著明な造影効果
・内部にcystic component (↑)

【CT】
・傍骨性膨張性に発育置換、骨硬化性変化
・内部に石灰化様の基質
・明瞭な辺縁と内部でのスリガラス状の病変へ移行
・嚢胞様の低吸収と硬化域の混在

【血管造影】
・腫瘍新生血管認めない
・tumor stain(+)

まとめ

・成人男性
・後頭蓋窩実質外骨腫瘍
・石灰化様のmatrixを伴う
・T2強調画像で著明な高信号
・不均一著明に増強効果
・軟部腫瘤の形成なし
・比較的境界明瞭/皮質の非薄化/内部スリガラス状の病変へ移行
・嚢胞様の低吸収と硬化域の混在

 

最終診断　Fibrous dysplasia（線維性骨異形成症）

 

Fibrous dysplasia（FD）

・古典的には非腫瘍性の骨発育障害で線維性骨様組織に置換される病態とされている
　ーVs.骨髄や海綿骨の良性非被包化新生物
・多骨性（15-30％）<単骨性（70-85％）
・大腿骨（35-40％）、脛骨（20％）、顔面頭蓋骨（10-25％）*
・悪性転化は稀（0.4〜4％）
・ABC(aneurysmal bone cyst)など他の病理組織成分を含むことがある
・硬化病変にともなう神経圧迫症状をおこすことがある

［多骨性（polyostotic）］
ーMcCune-Albright 症候群
　・FD、café-au-lait spots、思春期早発、内分泌障害
　・Gs α蛋白の検出

［単骨性（monoostotic) ］
ー病的骨折や著しい変形を起こさない限り無症状
ー比較的高年齢になって診断されることが多い

 

DIAGNOSTIC

Findings of FD on CT
・すりガラスパターン（56%）
・均一な濃度（23%）
・嚢胞（21%）
・硬化縁と内部のすりガラスへの移行
・Pagetoid/Sclerotic/Cystic

Findings of FD on T1WI
・低〜等信号
・Mineralized matrixが多いと低信号、線維組織が多いと等信号

Findings of FD on T2WI
・Mineralized matrixが多いと低信号、線維組織が多いor嚢胞があると高信号
・線維組織がmetabolically  activeで高信号を呈する（CT : cystic FD）

T1でもT2でも低信号を呈している場合はFDと診断しやすいが、T1-lowで、T2-highだと診断が難しい。 T2でhighの時は炎症性病変や腫瘍性病変を鑑別にあげる必要がある。

・造影で比較的良く染まる

 

Findings of FD on Scintigraphy

・非特異的な集積をする ・多骨性病変では罹患骨の検出に役立つ

 

FD : pathological correlation

sclerotic		cystic（active）
・Mineralizeされた骨構造を豊富に含有 ・T2強調像低信号 ・Bone density		・未成熟な骨構造と豊富な細胞・線維基質 ・T2強調画像高信号 ・低吸収

 

FD : differential diagnosis

・成人男性 ・後頭蓋窩実質外骨腫瘍 ・石灰化様のmatrixを伴う ・T2強調画像で著明な高信号 ・不均一著明に増強効果 ・軟部腫瘤の形成なし ・比較的境界明瞭/皮質の非薄化/内部スリガラス状の病変へ移行 ・嚢胞様の低吸収と硬化域の混在 ・Chondrosarcoma ・Chordoma ・Fibrous dysplasia ・Paget disease ・Giant cell tumor ・Aneurysmal bone cyst ・Chondrosarcoma 　ー単純CT：軟部組織濃度腫瘤 　ー軟部腫瘤を形成しやすい 　ーFD:拡張した骨と特徴的基質・cystic patternとその混在 ・Chordoma 　ーC字・線状・球状の石灰化（=chondrosarcoma）、正中病変 ・Paget disease 　ーFD：より若く、骨体積の増大が目立つ ・Giant cell tumor 　ー造影MR：より濃染が強い、T1WI：灰白質より等〜高信号 　ー単純CT：やや高吸収軟部濃度、硬化縁がない ・Aneurysmal bone cyst 　ーSoap bubble appearance・MR :blood-fluid levels・GCTからの発生 　・Ossifying fibroma,endolymphantic  sac tumor（vs. Cystic FD） 　・Chondromyxofibroma ・転移（Prostate & Breast Ca.）
		単純CTのthin sliceを詳細に観察

厳重経過観察中
・Sarcomatous changeの可能性を考慮　ー　Osteosarcoma,MFH/fibrosarcoma,chondrosarcoma

 

Take home points

・頭蓋底-側頭骨原発骨腫瘍の鑑別診断
・FDに、より特徴的な画像所見
・FDに含まれうる疾患
・CT thin slice

参考文献
・Diagnostic Imaging.Head and Neck:H.Ric Harnsberger  First Edition
・骨・関節のX線診断　P.140 江原茂
・頭部画像診断パーフェクトP.220  羊土社
・Maｒk J.Kransdorf,From the Archives of the AFIP RadioGraphics 1990; 10:519-537
・Fibrous Dysplasia of the Temporal Bone: Imaging Findings Eugene W. Brown.AJR 1995;164:679-682
・Fibrous Dysplasia Involving the Base of the Skull;Vincent F.H. Chong et al, AJR:178(717-720) 2002
・Magnetic resonance imaging appearances of fibrous dysplasia.Z K Shah,BJR: 78 (1104–1115) 2005
・DA Lise et al, Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology, 325-332:52, 2008
・Imaging Findings of Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation. Kimberly A. Fitzpatrick AJR 2004;182:1389–1398
・Fibrous dysplasia and aneurysmal bone cyst of the skull base presenting with blindness:a report of a rare locally aggressive example. Terkawi et al. Head & Neck Oncology 2011, 3:15
・Schwartz DT, Alpert M. The malignant transformation of fibrous dysplasia. Am J MedSci 1964; 247:1-20.23.
・Dc Smet AA, Travers H, NeffJR. Chondrosarcoma occurring in a patient with polyostotic fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 1981;7:197-201.

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Moderator：　鈴木　智大

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