症例７　30歳代　男性

神経内分泌癌（鼻腔原発） neuroendocrine carcinoma of the nasal cavity

 

診断　Neuroendocrine carcinoma（Small cell carcinoma）

 

鑑別

・Olfactory neuroblastoma
・Carcinoma (Squamous cell carcinoma…etc)
・Lymphoma
・Inverted papilloma

 

病理所見

▲　CK　／　CD56　／　NSE　／　Syn

 

Neuroendocrine carcinoma

・神経内分泌細胞への分化を示す腫瘍
分類：
Carcinoid (well-differentiated NEC)
Atypical carcinoid (moderately-differentiated NEC)
Small cell carcinoma (poorly-differentiated NEC)

・鼻副鼻腔領域原発として、76例の報告
・症状は非特異的で、浸潤部位に準ずる
・5年生存率はSCNECで、20％程度

画像の特徴
・内部変性は乏しく、石灰化や出血はまれ→　病変吸収値、信号強度は均一
・強い浸潤性を有する→　周囲骨硬化像は目立たず、骨破壊優位

・嚢胞形成をみることがある？？

ONBとの鑑別
・Olfactory neuroblastoma
　 神経外胚葉性腫瘍の一つ。 鼻副鼻腔領域悪性腫瘍の2〜6％
・臨床的・組織的にONBと似る
・現在の知見では、正確な鑑別は難しいかも
・石灰化、腫瘍周囲の骨硬化像

 

まとめ

・副鼻腔原発のNeuroendocrine carcinoma
・浸潤性が強い ⇔ 内部性状は均一
・腫瘍周囲の骨

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参考文献

• Ketan Shah. Head and Neck Pathol 2016. 10: 85-94
  
• Qingqiang Zhu. World journal of Surgical Oncology 2015. 13: 54
  
• Kathleen T. Montone. Arch Pathol Lab Med Dec-2015. vol 139: 1498-1507

 

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Moderator：　小野　貴史

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