| ランゲルハンス細胞組織球症 Langerhans cell histiocytosis |
主訴：咳嗽、喀痰
現病歴：2か月前から咳嗽と喀痰が出現
生活歴：喫煙歴：45本/日（20歳～現在まで）
血液生化学所見：CRP 5.3 mg/dl
| 胸部単純Ｘ線写真 |
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| 画像所見 |
・Multiple lung cyst
─Thick-wall cysts
─Irregular shapes
・Scattered small nodules
・Upper-middle lung zone predominance
・Costophrenic angles and lung bases spared
| 多発肺嚢胞（様）疾患 |
・Langerhans cell histiocytosis (LCH)
・Lymphangiomyomatosis (LAM)
・Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS)
・Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP)
・Pneumocystis pneumonia (PCP)
・Emphysema
・Honeycoming
| Distribution of cyst | Cyst wall appearance | Cyst configuration | Other finding | |
| LCH | upper-middle lung zone | thick-walled | irregular | centrilobular and peribronchial nodule |
| LAM | diffuse distribution | thin-walled | round in shape | costophrenic angle involved |
| BHDS | lower lung zone | thin-walled | irregular | |
| LIP | thin-walled | round in shape | ground-glass opacity, thickening of peribronchovascular interstitium |
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| PCP | upper lung zone | thin or thick-walled | irregular | ground-glass opacity |
| Emphysema | upper or lower lung zone | wall absent | round in shape | |
| Honeycoming | lower lung zone | thick-walled | round in shape | subpleural predominace, cysts share walls |
診断
・Pulmonary LCH
─鑑別診断としてPCP
・現病歴、既往歴、喫煙歴を合わせPulmonary LCHと判断
本症例の経過
・経気管支肺生検は本人が拒否
・画像検査からPulmonary LCHと判断
・禁煙を勧め、外来にてfollow upとした
| Follow up CT | 2か月後 | |
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＊経過中に頸部痛が出現 | |
| 頸椎MRI | |
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T1-WI, T2-WI, T2-WI |
| 頸椎撮影 |
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| 頸椎CT |
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| 病理組織像 |
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| ×20 ／ ×200 ／ ×400 |
＊骨LCHと診断
| LCH |
・CD1a陽性未熟樹状細胞の形質をもつ骨髄由来のLCH細胞が、単クローン性に異常増殖し組織破壊を起こす疾患
・あらゆる年齢に発生するが、乳幼児に多い
・成人LCHの発生頻度は小児の1/3程度
・病変が単一臓器のみ：single-system (SS)型
・多臓器に及ぶ：multi-system (MS)型
─リスク臓器(risk organ：RO)浸潤あり：MS-RO＋型
─RO浸潤なし：MS-RO－型
─リスク臓器：肝、脾、造血器
・SS型の浸潤臓器は80%以上が骨
・MS型の臓器浸潤は多岐にわたる
─皮膚と骨病変が高頻度
─他、肝、脾、造血器、胸腺、リンパ節、消化管、甲状腺、中枢神経など
| Pulmonary LCH |
・20-40歳代に多い
・大多数が喫煙者（90%以上）
・自覚症状：
─喀痰、咳嗽、労作時呼吸困難、胸痛など
| まとめ：Pulmonary LCH |
画像所見：
・上中肺野優位
・結節、嚢胞性陰影
結節：
─小葉中心性、1cm以下、辺縁不整
嚢胞性陰影：
─厚壁から薄壁までさまざま
─円形、分葉状、分岐状、いびつな形態まで多彩
・Costophrenic angleに病変を認めない
・禁煙で所見が改善する場合がある
参考文献
- Leatherwood DL, et al: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. RadioGraphics 2007;27:265-268
- Abbott GF, et al: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. RadioGraphics, 2004;24:821-841
- 森本 哲ら. 日本臨床 別冊免疫症候群Ⅱ 2016; 35: 782-786
- Vassallo R, et al: Clinical outcomes of pulmonary Langerhans-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 2002;346:484-490
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