症例５　60歳代　男性

血管内悪性リンパ腫 intravascular lymphoma

 

画像所見のまとめ

頭部：橋正中の結節病変 ・DWI：高信号（ADC map正常） ・FLAIR/T2WI：高信号 ・Gd-T1WI：増強（-） ・PET-CT：高度集積	胸部：両肺すりガラス影 ・肺門部寄り ・胸膜下はスペア ・一致した淡いFDG集積

鑑別診断

頭部病変 ・短期間でDWI/FLAIR信号上昇 ・血管障害(梗塞)は合致せず ・何らかの腫瘤、脱髄、炎症？？	胸部病変 ・肺水腫：FDG集積は合致せず ・感染症：PCP/CMVなどは否定できない ・腫瘍性病変：リンパ腫を含め、鑑別になるがやや経過が早い
ただし、頭部と胸部病変を一元的に考えると→悪性リンパ腫は鑑別の上位になる

 

複数回、生検するも、診断に至らず 再度皮膚生検、肝生検施行にて、確定診断

 

最終診断
血管内大細胞型B細胞リンパ腫（intravascular large B cell lymphoma：IVL-BCL）

 

橋病変は、経時的に軽減

 

 

Discussion: IVL-BCL （intravascular large B cell lymphoma）

・1959年 Pfleger, Tappeiner（dermatologist）
　　—皮膚生検で血管内腫瘍細胞浸潤を認めた1例の最初の報告
　　—悪性リンパ腫の1型：腫瘍B細胞が中小血管内腔で選択的増殖
・疫学：中高齢者（60-70歳）に好発、非ホジキンリンパ腫の0.1%
・臨床症状：多彩（腫瘍細胞が全身に浸潤するため）
　　—非特異的症状（発熱/倦怠感）、神経・皮膚症状
　　　　東洋人（多臓器浸潤）> 西洋人（神経・皮膚が主体）
　　—全経過で、中枢神経系罹患率は70-85%と高率

神経症状主体の場合、脳梗塞として治療開始される事も （脳梗塞：くも膜下腔の血管内腫瘍細胞増殖により発症）

Pfleger L et al: Hautarzt 1959
金澤有華ほか：臨床神経 2014
Shimada K et al: Lancet Oncol 2009
Chapin J et al: Acta Neurol Scand 1995
Glass J et al: Cancer 1993・病因：仮説
　　—CD29（β1 integrin), CD54（ICAM-1）欠損説
　　　　特殊な接着因子発現で、血管外に出にくい？
　　—腫瘍B細胞からhoming receptor消失
　　　　再循環中のB細胞が血管外に遊出できず、血管内に蓄積

・確定診断：組織学的に腫瘍細胞の存在を証明
　　—生検部位: 骨髄や皮膚が選択されやすい
　　　　ランダム皮膚生検の有用性：低侵襲
　　　　　　—1999年：剖検例。外観では健常な皮膚から腫瘍細胞を検出
　　　　　　—2003年：初の生前診断例
Pozoni M et al: Hum Pathol 2000
Gatter K et al: IARC Press 2001
Kraus M et al: Am J Med 1999
Gill S et al: Am J Med 2003

IVLの中枢神経病変とPET-CT：controversial

Kawai N et al: Case Rep Oncol 2012 　—IVLの診断には不十分 　—集積亢進見られず	Yamada S et al: Arch Neurol 2010 　—IVLの診断に有用 　—2例で集積（但し、Gd増強部位に一致）
本症例では、FDG集積を伴うパターンであった

 

Take Home Message

・橋中心部病変の血管内リンパ腫（IVL）の症例を呈示した。
　　—頭蓋内病変も含め、多彩な病変を呈しうる
・本症では確定診断がつきにくいため、複数回・多部位からの生検部位を考慮してもよい。

 

 

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参考文献

• Kraus et al: Intravascular lymphoma associated with endocrine dysfunction. Am J Med 1999;107:169-176.
• Yamamoto et al: Characteristics of intravascular large B-cell lymphoma on cerebral MR imaging. AJNR. 2012;33(2):292-6
• Yamada S et al: FDG-PET is a Pivotal Imaging Modality for Diagnosis of Stroke-onset Intravascular Lymphoma. Archives of neurology 2010, 67(3):366-367.

 

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Moderator：　内山　史也

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