第329回東京レントゲンカンファレンス
2011年6月23日

症例１　50歳代　男性

【現病歴】	1ヶ月前	39℃台の発熱と全身倦怠感あり
	20日前	労作時呼吸困難　※階段昇降時の息苦しさ
	初診時	胸部CT撮像
	4日後	呼吸困難著明となる
	1週間後	診断目的で気管支鏡検査を施行（TBLB 施行）

【嗜好品】喫煙：なし　飲酒：ビール 350ml/日

【身体所見】	身長165.2cm	体重49.7kg	体温36.7℃
	意識清明	眼球眼瞼結膜貧血黄疸なし	リンパ節触知せず
	心音整雑音なし	呼吸音清雑音なし	腹部平坦腫瘤を触知せず

【血液検査所見】	WBC　2370 /μl	RBC　454 万/μl	Pｌt　10.4 万/μl	AST 　36 IU/l	ALT　19 IU/l
	ALP　299 IU/l	LDH　2432 IU/l（LDH2 48%　LDH3 31%）
	TP　7.0 g/dl	T-bil　1.1 mg/dl	CRP　0.16 mg/dl	BUN　12 mg/dl	UA　4.1 mg/dl
	Cr　0.61 mg/dl	BNP　7.0 pg/ml	KL-6　128 U/ml	sIL-2R 1090 U/ml

QFT-TB-2G＜0.05 IU/ml

βｰDｸﾞﾙｶﾝ＜6.0 pg/mg

 

▼ FDG-PET CT

肺のSUVmax＝3.3

臨床、画像のまとめ・LDH や sIL-2R の異常高値→悪性リンパ腫疑い
・CT、FDG-PETの異常所見の広がり→両側肺に広範囲にわたり浸潤
・ごく淡いすりガラス影の解釈は？→病理組織学的背景を反映しているか？

【病理組織像：TBLB】
		左：HE染色弱拡大像 右：HE染色強拡大像
		左：免疫染色（CD20） 右：免疫染色（CD34）
腫瘍細胞の免疫染色：CD5（-）/CD10（-）/CD20（+）/Bcl2（+）/Bcl6（+）

 

【病理組織診断】血管内大細胞型B細胞性リンパ腫（Intravascular large B cell lymphoma IVL）

 

血管内大細胞型B細胞性リンパ腫・血管内に選択的に増殖する節外性リンパ腫
・本邦では全悪性リンパ腫の1％以下であり稀な疾患
・性差なし、60歳以上の高齢が多い
・標的臓器：皮膚、中枢神経、肺、肝、脾、骨髄・・・
・臨床症状：発熱等B症状、肝脾腫、貧血、血小板減少
・急激に進行し、診断が困難で予後不良
・近年、疾患概念の浸透により生検などで早期診断がなされるようになり、リツキシマブ併用化学療法により治療成績も向上

 

肺血管内リンパ腫の画像所見すりガラス影

小葉中心性結節
広義間質陰影；小葉間隔壁､気管支血管束肥厚
腫瘤、楔状陰影
Air trapping
所見無し

 

CT上びまん性すりガラス影を示す代表的鑑別疾患

カテゴリー	鑑別疾患	問題点
日和見感染症	カリニ肺炎　CMV感染症　HSV感染症　その他	発熱・呼吸困難の割りにCRP正常・炎症反応陰性
慢性間質性疾患	過敏性肺炎 特発性間質性肺炎：DIP　RBILD NSIP　LIP サルコイドーシス	慢性疾患の割りに呼吸機能異常が軽度 KL6正常範囲内
急性肺胞性疾患	肺水腫：心原性　ARDS　その他 びまん性肺胞出血	心機能正常　KL6正常 喀血など臨床症状無し
その他	薬剤性肺障害 肺胞タンパク症 器質化肺炎 気管支肺胞上皮癌 IVL	投薬歴無し KL6正常範囲内 広範な病変の割りに均一でごく淡いすりガラス影

Isolated Diffuse Ground-Glass Opacity in Thoracic CT: Causes and Clinical Presentation：Miller WT, Shah RM
AJR 2005;184:613-622

 

 

Take Home Message１．肺IVL は稀であり、CT上肺のびまん性すりガラス影を示す疾患として、鑑別に上げることは難しいが・・・
２．炎症反応が判然とせず、肺炎など感染症としては所見に乏しい
　　呼吸機能検査の異常が軽度、慢性呼吸器疾患としては所見に乏しい
　　心機能に明らかな異常は見られない
　　既往歴、患者背景などに特記すべき所見が無い
３．LDH値上昇が顕著
４．肺IVLも念頭に置いてsIL-2R値を測定するように勧める
　　悪性リンパ腫の可能性が高まれば肺生検を勧める
５．早期診断とR-CHOP で治療成績も向上しつつある

【本例の治療後経過】
R-CHOPを８コース施行→臨床症状消失
LDH 　  197 IU/l  正常範囲内
sIL-2R   321 U/ml  正常範囲内

 

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Moderator：冨永　循哉