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東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第355回症例症例:呈示
第 355 回 東京レントゲンカンファレンス[2014年10月23日]
症例7 70歳代 女性
血管内悪性リンパ腫
intravascular lymphoma

 

画像所見のまとめ

脊髄円錐
 腫大
 T2WI にて灰白質・白質にまたがる高信号域
 一部に淡い造影増強効果あり

神経根・馬尾
  前根・後根ともに造影増強効果あり

 

鑑別診断

炎症:Sjögren syndrome, SLE, Sarcoidosis, Atopic myelitis
腫瘍:Intravascular Lymphoma, Metastatic tumor
血管:Spinal cord infarction
脱髄:ADEM, NMO, MS

 

当初は Sjögren症候群などを原因とした脊髄炎が疑われた
  第2病日よりステロイドパルスを施行 症状は一部軽快するも残存していた

第32病日の採血にて sIL-2R 3700 U/ml と上昇した
 ランダム皮膚生検を施行
    真皮浅層〜中層に大小の血管増生
    血管内腔に異型単核細胞が浸潤
    B 細胞系のマーカー (CD20, CD79a) が陽性
      血管内悪性リンパ腫と診断された

 

R-CHOP x 6コース後
T2WI / Gd-FS-T1WI T2WI / FS-T1WI / Gd-FS-T1WI
img img
 sIL-2R は448 U/ml まで低下
 運動・感覚障害は残存あるが改善傾向
 
R-CHOP 開始前の頭部MRI (FLAIR / DWI)
img
 
R-CHOP x 6コース後 (FLAIR)
img

 

Intravascular Lymphoma (IVL)

・中・小血管内への腫瘍性 B細胞の浸潤・増殖
・一次リンパ組織(骨髄、胸腺)でリンパ球を産生 ⇒ 血流を介して二次リンパ組織へ(脾臓、リンパ節、パイエル板)

年齢:中高齢者(中央値は60-70歳代)
性差:なし
症状:不明熱、全身倦怠感、食欲不振、体重減少、多彩な神経症状
浸潤臓器:中枢神経、皮膚、肺、腎臓、肝・脾、骨髄、前立腺など。リンパ節腫大や腫瘤形成は稀
検査:LDH, sIL-2R, β2-MG の上昇、貧血など血球減少、髄液検査では蛋白細胞解離


【画像所見:脊髄】
・脊髄円錐を侵すことが多い
・新旧混在する壊死病変 ⇒ 新たな病巣は浮腫、陳旧性病巣は嚢胞化
・血管支配域に一致せず、灰白質・白質を区別しない
・造影増強効果は、髄内病変はさまざま
   神経根は前根・後根の双方にあり

くも膜下腔や脊髄実質内の小血管にリンパ腫細胞が充満
腫瘍細胞による血管閉塞、血管炎、血管壁肥厚、血栓形成

【画像所見:脳】
・進行性・多発性・左右非対称性の小梗塞
  脊髄症発症後、平均7か月後に大脳半球障害が出現する

A.Yamamoto, et al. AJNR 2012; 33: 292-6

・Infarct-like lesions
・Nonspecific white matter lesions
・Meningeal enhancement
・Mass-like lesions
・Hyperintense lesions in the pons on T2WI

肺(第329回 TRC)
・GGO、間質の肥厚
・盲目的にTBLBを施行し、診断を得る事もある

腎臓
・両腎の多発する低吸収域

皮膚
・四肢・体幹に多発する
・紅斑、蜂窩織炎、潰瘍性結節など多彩
・ランダム皮膚生検の有効性を示す報告は多い

 

Take Home Points

・中〜高齢者に、進行性に脳・脊髄に複数の病変を呈する
・IVL の脊髄病変
   髄内では、灰白質・白質を区別しない  T2 延長域
   神経根・馬尾では、前根・後根の双方に造影増強効果
・IVL の脳病変
   経過中に遅れて発生することが少なくない
   画像所見は 5つのパターンが報告されている



参考文献

  • 柳下章 エキスパートのための脊椎脊髄疾患のMRI 第2 版 2010 年 233-5.
  • A.Yamamoto, et al. AJNR 2012; 33: 292-6.
  • Asada N. Mayo Clinic Proceedings 2007; 82: 1525-7
  • Ferreri AJ. British Journal of Haematology 2004; 127: 173-83
  • Gatter KC. IARC Press 2001; 177-8

 

 

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Moderator: 道本 顕吉